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什么是小細胞淋巴瘤

腫瘤科編輯 健康領(lǐng)路人
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小細胞淋巴瘤是一種起源于淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤,屬于非霍奇金淋巴瘤的亞型,主要表現(xiàn)為淋巴細胞異常增殖。小細胞淋巴瘤通常進展緩慢,早期可能無明顯癥狀,隨著病情發(fā)展可能出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大、乏力、體重下降等表現(xiàn)。該病可能與遺傳因素、免疫缺陷、病毒感染等因素有關(guān),需通過病理活檢確診。

1、疾病定義

小細胞淋巴瘤是B淋巴細胞或T淋巴細胞惡性克隆性增殖導(dǎo)致的腫瘤,病理特征為小而均勻的淋巴細胞彌漫性浸潤。根據(jù)世界衛(wèi)生組織分類,該病屬于惰性淋巴瘤,常見亞型包括慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤等。診斷需結(jié)合淋巴結(jié)活檢、免疫組化及分子遺傳學(xué)檢測。

2、臨床表現(xiàn)

早期多表現(xiàn)為無痛性頸部或腹股溝淋巴結(jié)腫大,部分患者伴有盜汗、低熱、消瘦等全身癥狀。疾病進展期可能出現(xiàn)肝脾腫大、貧血或血小板減少。約20%患者會出現(xiàn)B癥狀,包括6個月內(nèi)體重下降超過10%、夜間大汗淋漓、持續(xù)發(fā)熱超過38℃。

3、發(fā)病機制

染色體異常如13q缺失、11q缺失等遺傳改變可能參與發(fā)病。環(huán)境因素如長期接觸苯類化學(xué)物質(zhì)、農(nóng)藥等可能增加患病風(fēng)險。EB病毒、丙型肝炎病毒等感染與部分亞型相關(guān)。免疫系統(tǒng)功能紊亂導(dǎo)致淋巴細胞凋亡受阻,異常細胞在骨髓、淋巴結(jié)等部位過度積累。

4、診斷方法

確診需進行淋巴結(jié)切除活檢或穿刺活檢,病理檢查可見小淋巴細胞彌漫增生。流式細胞術(shù)可確定細胞免疫表型,常見CD5、CD19、CD20陽性。影像學(xué)檢查包括CT評估淋巴結(jié)受累范圍,PET-CT有助于鑒別惰性與侵襲性病變。骨髓穿刺檢查可明確分期。

5、治療原則

無癥狀早期患者可暫觀察,出現(xiàn)癥狀后可采用利妥昔單抗注射液聯(lián)合苯達莫司汀膠囊等化療方案。復(fù)發(fā)難治病例可考慮使用伊布替尼膠囊等靶向藥物。放射治療適用于局部病灶。造血干細胞移植可用于年輕患者。治療期間需定期監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能及疾病進展。

確診小細胞淋巴瘤后應(yīng)保持規(guī)律作息,避免感染。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適量補充新鮮蔬菜水果。治療期間注意口腔清潔,避免生冷食物。遵醫(yī)囑定期復(fù)查血象和影像學(xué)檢查,出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、出血傾向等癥狀需及時就醫(yī)。適當進行散步、太極拳等低強度運動有助于增強體質(zhì)。

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