雙肺間質(zhì)性炎癥伴纖維化嚴(yán)重嗎

博禾醫(yī)生
雙肺間質(zhì)性炎癥伴纖維化是否嚴(yán)重需結(jié)合具體進展程度判斷,早期病變可能癥狀輕微,但進展期可導(dǎo)致肺功能不可逆下降。該病主要由環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物毒性等因素引起,典型表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳、活動耐力下降。
雙肺間質(zhì)性炎癥伴纖維化在早期階段可能僅表現(xiàn)為輕度活動后氣短或偶發(fā)干咳,此時肺功能檢查顯示彌散功能輕度受損,高分辨率CT可見磨玻璃樣改變。此階段通過避免致病因素接觸、使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片治療,部分患者病情可得到控制。但若未及時干預(yù),病變會逐漸發(fā)展為肺結(jié)構(gòu)重塑,CT顯示網(wǎng)格影伴牽拉性支氣管擴張,肺功能出現(xiàn)限制性通氣障礙,此時需聯(lián)合吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊等抗纖維化藥物延緩進展。
當(dāng)疾病進入終末期,患者靜息狀態(tài)下即出現(xiàn)明顯呼吸困難,動脈血氧分壓低于60mmHg,CT呈現(xiàn)廣泛蜂窩肺改變,常合并肺動脈高壓和右心衰竭。此階段藥物治療效果有限,部分患者需考慮肺移植手術(shù)。值得注意的是,特發(fā)性肺纖維化患者中位生存期僅3-5年,而結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)病變預(yù)后相對較好。疾病嚴(yán)重程度與病理類型密切相關(guān),尋常型間質(zhì)性肺炎較非特異性間質(zhì)性肺炎預(yù)后更差。
確診后應(yīng)定期監(jiān)測肺功能與影像學(xué)變化,避免接觸粉塵煙霧等刺激物,接種肺炎疫苗和流感疫苗預(yù)防感染。保持適度有氧運動如平地步行可改善心肺耐力,但需避免劇烈運動導(dǎo)致缺氧。營養(yǎng)方面建議高蛋白飲食配合omega-3脂肪酸補充,體重下降超過5%需警惕營養(yǎng)不良風(fēng)險。出現(xiàn)發(fā)熱或咳痰增多時應(yīng)及時就醫(yī)排查感染,急性加重期需住院進行氧療和靜脈激素沖擊治療。
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