硬皮病對(duì)身體有什么危害

博禾醫(yī)生
硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,可能引發(fā)皮膚硬化、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓、腎危象等多種危害。硬皮病的危害主要有皮膚病變、內(nèi)臟器官損害、血管異常、消化系統(tǒng)功能障礙、心肺功能衰竭等。
硬皮病早期表現(xiàn)為手指和面部皮膚腫脹、緊繃,逐漸發(fā)展為皮膚硬化、萎縮。皮膚病變可能導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,影響日常功能。皮膚變硬還會(huì)減少汗腺分泌,導(dǎo)致皮膚干燥、瘙癢。嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)皮膚潰瘍,增加感染風(fēng)險(xiǎn)。皮膚病變通常從肢端開(kāi)始,逐漸向心性發(fā)展,最終累及軀干。
硬皮病可累及多個(gè)內(nèi)臟器官,其中肺部受累最為常見(jiàn)。肺間質(zhì)纖維化會(huì)導(dǎo)致肺功能下降,表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難。腎臟受累可能引發(fā)腎危象,表現(xiàn)為惡性高血壓和急性腎功能衰竭。心臟受累可能導(dǎo)致心肌纖維化、心律失常和心力衰竭。這些內(nèi)臟損害是硬皮病患者死亡的主要原因。
硬皮病患者常出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,表現(xiàn)為遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)手指或腳趾變白、變紫、變紅。血管病變還可能導(dǎo)致指端潰瘍、壞疽。肺動(dòng)脈高壓是硬皮病嚴(yán)重的血管并發(fā)癥,表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、乏力,最終導(dǎo)致右心衰竭。微血管病變還會(huì)影響多個(gè)器官的血液供應(yīng)。
硬皮病可累及從口腔到肛門(mén)的整個(gè)消化道。食管受累最常見(jiàn),導(dǎo)致吞咽困難、反流性食管炎。胃部受累可能引起早飽、惡心嘔吐。腸道受累可導(dǎo)致腹脹、便秘與腹瀉交替出現(xiàn)。嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)假性腸梗阻。消化系統(tǒng)癥狀會(huì)顯著影響患者營(yíng)養(yǎng)狀況。
肺纖維化和肺動(dòng)脈高壓是硬皮病最嚴(yán)重的心肺并發(fā)癥。肺纖維化導(dǎo)致肺換氣功能障礙,肺動(dòng)脈高壓增加右心負(fù)荷。兩者共同作用可能導(dǎo)致呼吸衰竭和心力衰竭。心肺功能衰竭是硬皮病患者的主要死因之一,需要早期發(fā)現(xiàn)和積極干預(yù)。
硬皮病患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)肺功能、心臟超聲和腎功能,早期發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟器官受累。保持皮膚清潔和濕潤(rùn),避免外傷和感染。注意保暖,預(yù)防雷諾現(xiàn)象發(fā)作。飲食宜少量多餐,避免辛辣刺激性食物。適當(dāng)進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練,維持肢體功能。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整藥物劑量。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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