什么是彌漫性星形細胞瘤

博禾醫(yī)生
彌漫性星形細胞瘤是一種起源于星形膠質(zhì)細胞的低級別腦腫瘤,屬于膠質(zhì)瘤的一種,主要生長于大腦半球,常見癥狀包括頭痛、癲癇發(fā)作、肢體無力等。根據(jù)病理特征可分為1-2級,具有浸潤性生長特性但進展相對緩慢。
彌漫性星形細胞瘤在顯微鏡下表現(xiàn)為腫瘤細胞與正常腦組織界限模糊,細胞核輕度異型性,核分裂象少見。免疫組化檢測顯示膠質(zhì)纖維酸性蛋白陽性,IDH1基因突變常見。腫瘤組織常呈現(xiàn)灰白色膠凍樣質(zhì)地,可伴有微小囊變。
患者多出現(xiàn)進行性加重的頭痛,晨起明顯,伴隨惡心嘔吐等顱高壓癥狀。約半數(shù)患者以癲癇為首發(fā)表現(xiàn),多為局灶性發(fā)作。根據(jù)腫瘤位置不同可能出現(xiàn)言語障礙、視覺異?;蛑w運動功能障礙。癥狀進展速度通常較高級別膠質(zhì)瘤緩慢。
磁共振成像表現(xiàn)為T1低信號、T2高信號的占位病變,增強掃描通常無強化或輕微強化。磁共振波譜顯示膽堿峰升高,NAA峰降低。最終確診需依賴手術切除后的病理檢查,必要時進行分子病理檢測明確IDH突變狀態(tài)。
手術全切是首選治療方案,對于功能區(qū)腫瘤可采用術中喚醒技術保護功能。術后輔助治療可選擇替莫唑胺膠囊等化療藥物,或適形調(diào)強放射治療。對于無法全切病例,可考慮奧沙利鉑注射液聯(lián)合放療。治療需根據(jù)患者年齡、腫瘤分子分型個體化制定。
經(jīng)規(guī)范治療后5年生存率較高,年輕患者及IDH突變型預后更佳。定期隨訪需每3-6個月復查頭部MRI,監(jiān)測腫瘤進展。復發(fā)后可考慮二次手術或貝伐珠單抗注射液等靶向治療。長期生存者需關注放療后認知功能損傷等晚期并發(fā)癥。
確診彌漫性星形細胞瘤后應保持規(guī)律作息,避免劇烈運動誘發(fā)癲癇。飲食注意補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素B族,限制腌制食品攝入。康復期可進行認知訓練改善神經(jīng)功能,定期進行神經(jīng)心理學評估。出現(xiàn)頭痛加重或新發(fā)神經(jīng)癥狀需及時復查影像學。
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