小兒先天性腎病綜合征可通過控制蛋白攝入、維持水電解質(zhì)平衡、預(yù)防感染、藥物治療、腎臟替代治療等方式緩解病情。該病通常由NPHS1、NPHS2等基因突變引起，表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫等癥狀，需在兒科或腎內(nèi)科醫(yī)生指導(dǎo)下綜合干預(yù)。

1、控制蛋白攝入

患兒需采用低蛋白飲食，每日蛋白攝入量控制在每公斤體重1-1.5克，優(yōu)先選擇雞蛋、魚肉等優(yōu)質(zhì)蛋白。家長(zhǎng)需定期監(jiān)測(cè)血尿素氮和肌酐水平，避免高蛋白飲食加重腎臟負(fù)擔(dān)?？膳浜消湹矸埏嬍程娲糠种魇?，減少非優(yōu)質(zhì)蛋白攝入。

2、維持水電解質(zhì)平衡

家長(zhǎng)需嚴(yán)格記錄患兒每日出入量，根據(jù)水腫程度限制鈉鹽攝入至每日1-2克。出現(xiàn)低鈉血癥時(shí)可短期補(bǔ)充生理鹽水，但需避免過量輸液導(dǎo)致心力衰竭。定期檢測(cè)血鉀、血鈣水平，必要時(shí)使用聚磺苯乙烯鈉散糾正高鉀血癥。

3、預(yù)防感染

因大量蛋白丟失導(dǎo)致免疫功能低下，患兒易發(fā)生肺炎鏈球菌等感染。家長(zhǎng)需保持居住環(huán)境清潔，避免帶患兒前往人群密集場(chǎng)所?？勺襻t(yī)囑接種肺炎球菌多糖疫苗、流感疫苗等。發(fā)生感染時(shí)及時(shí)使用注射用頭孢曲松鈉等抗生素治療。

4、藥物治療

血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑如卡托普利片可減少蛋白尿，需從小劑量開始調(diào)整。水腫嚴(yán)重時(shí)可短期使用呋塞米注射液，但需監(jiān)測(cè)電解質(zhì)。部分患兒對(duì)糖皮質(zhì)激素敏感，可試用醋酸潑尼松片，無(wú)效者需聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊等免疫抑制劑。

5、腎臟替代治療

進(jìn)展至終末期腎病的患兒需進(jìn)行腹膜透析或血液透析，腹膜透析首選連續(xù)性不臥床腹膜透析模式。符合條件者可考慮腎移植，移植前需使用他克莫司膠囊預(yù)防排斥反應(yīng)。移植后5年存活率可達(dá)80%以上，但需終身服用免疫抑制劑。

家長(zhǎng)需每日監(jiān)測(cè)患兒體重、尿量及水腫情況，定期復(fù)查尿常規(guī)、血生化等指標(biāo)。飲食上保證足夠熱量供給，補(bǔ)充維生素D鈣咀嚼片防治腎性骨病。避免使用腎毒性藥物如慶大霉素注射液，注意皮膚護(hù)理預(yù)防褥瘡。建議加入兒童腎病專科隨訪體系，由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)制定個(gè)體化管理方案。