怎么治療小兒囊性纖維性變

博禾醫(yī)生
小兒囊性纖維性變可通過營(yíng)養(yǎng)支持、藥物治療、物理治療、呼吸治療、手術(shù)治療等方式干預(yù)。小兒囊性纖維性變是一種遺傳性外分泌腺疾病,主要表現(xiàn)為慢性阻塞性肺部病變、胰腺功能不全及汗液電解質(zhì)異常。
患兒需高熱量、高蛋白飲食,每日熱量攝入應(yīng)超過同齡兒童需求的20%。胰腺功能不全者需補(bǔ)充胰酶制劑如胰酶腸溶膠囊,脂肪吸收障礙者可添加中鏈甘油三酯。維生素缺乏常見,需額外補(bǔ)充脂溶性維生素A軟膠囊、維生素D滴劑、維生素E軟膠囊及維生素K片。
肺部感染需根據(jù)痰培養(yǎng)結(jié)果選用抗生素,如阿莫西林克拉維酸鉀干混懸劑、頭孢克洛顆粒或妥布霉素注射液。支氣管擴(kuò)張劑如沙丁胺醇?xì)忪F劑可緩解氣道痙攣,黏液溶解劑如乙酰半胱氨酸顆粒有助于稀釋痰液。合并糖尿病時(shí)需胰島素治療。
每日進(jìn)行體位引流和胸部叩擊排痰,家長(zhǎng)需學(xué)習(xí)正確手法。呼氣正壓裝置或高頻胸壁振蕩儀可輔助氣道清潔。運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練如游泳可增強(qiáng)呼吸肌力量,但需避免過度疲勞。霧化吸入生理鹽水有助于濕潤(rùn)氣道。
慢性呼吸衰竭者需長(zhǎng)期氧療,夜間無創(chuàng)通氣可改善睡眠低氧血癥。支氣管肺泡灌洗用于清除黏液栓,嚴(yán)重氣道阻塞可考慮支氣管鏡介入治療。肺功能監(jiān)測(cè)每3個(gè)月進(jìn)行1次,急性加重期需住院行靜脈抗生素治療。
反復(fù)氣胸或大咯血需行胸膜固定術(shù),終末期肺病可評(píng)估肺移植指征。鼻息肉阻塞氣道時(shí)需內(nèi)鏡下切除,嚴(yán)重門脈高壓合并食管靜脈曲張可考慮門體分流術(shù)。部分胰腺病變患兒可能需要胰腺酶替代泵植入。
家長(zhǎng)需定期監(jiān)測(cè)患兒體重增長(zhǎng)曲線和肺功能指標(biāo),保持居住環(huán)境濕度在40%-60%,避免二手煙暴露。接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗可預(yù)防呼吸道感染。建立包含呼吸科、營(yíng)養(yǎng)科、消化科的多學(xué)科隨訪體系,每3個(gè)月評(píng)估生長(zhǎng)發(fā)育狀況。心理支持對(duì)學(xué)齡期患兒尤為重要,可加入病友互助組織緩解焦慮。
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