套細胞淋巴瘤的特點

套細胞淋巴瘤是一種特殊B細胞淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤中的一種，約占所有非霍奇金淋巴瘤的6％。套細胞淋巴瘤來源于淋巴濾泡外套區(qū)未成熟生發(fā)中心前CD5陽性的小B細胞，兼具惰性淋巴瘤和侵襲性淋巴瘤的所有惡性特點，侵襲性較強，具有較晚的臨床分期與廣泛的結外浸潤，對傳統(tǒng)的放化療不敏感，預后差。山東省腫瘤防治研究院放療科孟祥嬌

臨床表現

套細胞淋巴瘤分為惰性型和經典型。惰性套細胞淋巴瘤:臨床進展緩慢，許多無明顯癥狀的外周淋巴細胞增高和脾腫大為主要表現，通常無明顯淋巴結腫大，身體狀況良好，部分患者可考慮觀察和等待治療戰(zhàn)略。經典的套細胞淋巴瘤侵襲性表現，最常見的表現是淋巴結腫大，常伴全身癥狀。約70%的患者在診斷時已經是iii期或iv期的病變，伴隨著骨髓和外周的血液浸潤。結外器官可能受到侵害，胃腸道的侵害對認識這種疾病尤為重要。大腸有淋巴瘤性息肉病變的患者常有細胞淋巴瘤。有胃腸道侵權的患者往往會有咽喉淋巴環(huán)侵權。

遵循非霍其金淋巴瘤的分期:

I期病變限于一個淋巴結區(qū)或一個結外器官(IE)。

ⅱ期病變累積橫隔同側兩個以上的淋巴結區(qū)，病變局限性侵犯淋巴結外器官和橫隔同側一個以上的淋巴結區(qū)(IIE)。

ⅱ期橫隔上下有淋巴結病變?？梢园殡S脾累(iiis)、結外器官限制受累(iiie)或脾和限制結外器官受累(iiiise)。

Ⅳ期一個或多個結外器官受到廣泛性播散性侵犯，伴或不伴淋巴結腫大。肝臟和骨髓受到影響的是iv期。

A組：無全身癥狀。

B組：有全身癥狀：包括不明原因發(fā)熱(>38℃,連續(xù)三天〕或盜汗或體重減輕(6個月內下降10%以上)。

套細胞淋巴瘤的治療

套細胞淋巴瘤的治療根據臨床分期確定

對于I-II期患者行全身化療±放射治療能夠延長無病生存率，有改善生存的趨勢。

對于III-IV期患者以全身化療為主，但傳統(tǒng)的CHOP方案有效率低，需行高強度化療。

常用的化療方案

HyperCVAD/MA方案是一種非常強烈的化學療法，最初被用于治療急性淋巴細胞白血病，在此基礎上聯(lián)合利妥昔單抗是治療套細胞淋巴瘤的成功方案。能夠延長無病生存率和總生存率。該方案為利妥昔單抗+環(huán)磷酰胺+表霉素+長春新堿+地塞米松和其他方案:高劑量甲氨蝶呤+糖苷交替使用。該方案毒性較大，包括骨髓抑制、心臟毒性、神經毒性等，需密切檢測，給予積極對癥處理。

R-CHOP/R-DHAP交替方案也是套細胞淋巴的有效治療方案。R-CHOP方案為利妥昔單抗+環(huán)磷酰胺+表阿霉素+長春新堿+強松。R-DHAP方案為利妥昔單抗+環(huán)磷酰胺+糖苷+地塞米松。

利妥昔單抗+糖苷，利妥昔單抗+糖苷+苯達莫斯汀也有效率。

老年患者或伴有慢性患者，不適合使用高強度化療方案，可以選擇適當的單抗維持治療，強度小的MOP或CHOP方案化療，提高生活質量。

復發(fā)或難治性套細胞淋巴瘤的治療

由于套細胞淋巴瘤目前仍沒有確切的可治愈方案，大部分患者將復發(fā)進展，或發(fā)展為難治性病例。復發(fā)／難治患者采取初治患者的一線治療策略，即HyperCVAD／MA±R的方案誘導后行自體干細胞移植，可改善生存?；蛘邊⒓优R床實驗，使用新藥。

新藥對套細胞淋巴瘤的治療作用

蛋白酶體抑制劑硼替佐米最初用于多發(fā)性骨髓瘤的治療，現已批準用于復發(fā)/難治性套細胞淋巴瘤的治療。靶向藥物為西羅莫司治療MCLt45I。替西羅莫司是mTOR抑制劑。mTOR是絲氨酸/蘇氨酸激酶，控制細胞蛋白質的合成、血管新生和細胞周期。通過抑制mTOR，可引起細胞周期阻滯、抑制腫瘤細胞增殖，并有抗血管基因作用，減少腫瘤血管密度。臨床應用示該藥對一線化療復發(fā)或難治性MCL有明顯緩解效果。

沙利度胺、雷利度胺、新烷化劑苯達莫斯汀也應用于MCL的治療。