重癥肌無力有哪些類型
重癥肌無力主要分為眼肌型、全身型、急性暴發(fā)型和晚發(fā)型四種類型。該疾病是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病，臨床特征為骨骼肌易疲勞和無力癥狀。
1、眼肌型
眼肌型重癥肌無力主要表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上瞼下垂和復(fù)視，癥狀局限于眼外肌。晨輕暮重現(xiàn)象明顯，疲勞后加重，休息可緩解。多數(shù)患者血清中可檢測到乙酰膽堿受體抗體。新斯的明試驗(yàn)陽性有助于診斷，肌電圖重復(fù)神經(jīng)電刺激顯示波幅遞減。早期可使用溴吡斯的明片改善癥狀，中重度需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片，部分患者對靜脈注射免疫球蛋白治療反應(yīng)良好。
2、全身型
全身型重癥肌無力除眼肌癥狀外，還累及四肢近端肌群、延髓肌和呼吸肌。典型表現(xiàn)為咀嚼無力、飲水嗆咳、抬頭困難和四肢近端對稱性無力。危象發(fā)生時(shí)可能出現(xiàn)呼吸肌麻痹，需緊急氣管插管。診斷需結(jié)合抗體檢測和肌電圖，約80%患者存在乙酰膽堿受體抗體陽性。治療需長期服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊，危象期需血漿置換或丙種球蛋白沖擊治療。
3、急性暴發(fā)型
急性暴發(fā)型重癥肌無力起病急驟，常在數(shù)周內(nèi)迅速進(jìn)展至呼吸肌麻痹。多伴有胸腺瘤或胸腺增生，血清抗MuSK抗體陽性率較高。肌無力危象發(fā)生概率超過50%，需重癥監(jiān)護(hù)治療。早期胸腺切除術(shù)聯(lián)合大劑量免疫球蛋白沖擊可改善預(yù)后，部分患者需長期使用利妥昔單抗注射液控制病情進(jìn)展。
4、晚發(fā)型
晚發(fā)型重癥肌無力指50歲后發(fā)病的患者，多無胸腺病變，血清抗體陽性率較低。臨床表現(xiàn)以延髓肌和呼吸肌受累為主，易合并其他自身免疫性疾病。對膽堿酯酶抑制劑反應(yīng)較差，需采用小劑量潑尼松片維持治療。合并骨質(zhì)疏松者需加用阿侖膦酸鈉片預(yù)防骨折，同時(shí)監(jiān)測血糖和血壓變化。
重癥肌無力患者需保持規(guī)律作息，避免過度疲勞和感染。飲食應(yīng)選擇易咀嚼吞咽的軟食，少量多餐預(yù)防嗆咳。嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整藥物劑量，禁止自行停用免疫抑制劑。定期復(fù)查肺功能和肌力評估，出現(xiàn)呼吸困難或吞咽障礙需立即就醫(yī)。建議接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗，減少呼吸道感染誘發(fā)危象的風(fēng)險(xiǎn)。
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