什么是原發(fā)性膽管炎
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什么是原發(fā)性膽管炎？
原發(fā)性膽管炎PrimarySclerosingCholangitisPSC它是一種慢性膽汁淤積性疾病，其特征是肝內(nèi)外膽管炎癥和纖維化，導(dǎo)致多灶性膽管狹窄。大多數(shù)患者最終發(fā)展為肝硬化、門靜脈高壓和肝功能喪失補(bǔ)償。目前還沒有有效的治療藥物，肝移植是終末期PSC唯一有效的治療方法。
原發(fā)性膽管炎包括以下變異：
PSC-AIH重疊綜合征PSC-AIHOverlapSyndrome，IgG4相關(guān)膽管炎ImmunoglobulinG4-associatedCholangitis，IAC，小膽管PSCSmallductPSC。
原發(fā)性膽管炎，又稱狹窄性膽管炎，本質(zhì)上不是化膿性疾病。原因不明，以肝內(nèi)外膽管慢性纖維化狹窄和閉塞為特征臨床罕見。它不同于膽管結(jié)石、腫瘤或膽管損傷后繼發(fā)性膽管炎或繼發(fā)性膽管狹窄。原發(fā)性膽管炎一般無膽石，無膽管手術(shù)史。許多病例伴有潰瘍性結(jié)腸炎。少數(shù)人還伴有纖維性甲狀腺炎和后腹膜纖維化。大多數(shù)年齡是30歲～50歲時(shí)，男性比女性更認(rèn)為細(xì)菌和病毒感染、免疫功能異常和一些先天性遺傳因素是這種疾病的可能因素。
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