急性播散性腦脊髓炎(ADEM)的典型臨床表現(xiàn)包括發(fā)熱、頭痛、意識障礙、運動障礙及感覺異常,多數(shù)由病毒感染或疫苗接種后免疫反應觸發(fā)。早期識別癥狀并及時就醫(yī)是關鍵,治療方案以免疫調節(jié)和癥狀管理為主。
1. 神經系統(tǒng)癥狀
ADEM最突出的表現(xiàn)是廣泛性神經系統(tǒng)損害。約90%患者出現(xiàn)意識模糊或嗜睡,部分進展為昏迷。運動障礙常見于四肢,表現(xiàn)為肌力下降、行走困難甚至癱瘓。感覺異常包括肢體麻木、刺痛或灼燒感,可能與脊髓受累有關。腦神經麻痹可導致復視、吞咽困難等癥狀。
2. 腦膜刺激征
半數(shù)患者出現(xiàn)頸項強直、克氏征陽性等腦膜刺激征,多伴隨持續(xù)數(shù)日的發(fā)熱。兒童常見噴射性嘔吐,成人則以劇烈頭痛為主,疼痛多呈搏動性,鎮(zhèn)痛藥難以緩解。這些癥狀與腦實質炎癥導致顱內壓升高相關。
3. 特殊癥狀群
約30%病例出現(xiàn)視神經炎,表現(xiàn)為視力驟降、視野缺損。小腦性共濟失調可見步態(tài)不穩(wěn)、意向性震顫。癲癇發(fā)作在兒童患者中發(fā)生率可達25%,多為全面性強直-陣攣發(fā)作。部分患者伴隨精神行為異常,如躁動、幻覺等。
治療方案需根據(jù)病情嚴重程度制定。甲潑尼龍沖擊(500-1000mg/日)是首選免疫治療,重癥患者可聯(lián)用靜脈免疫球蛋白(0.4g/kg/日)或血漿置換??拱d癇藥物如丙戊酸鈉、左乙拉西坦控制發(fā)作,甘露醇用于降低顱壓??祻推谛柽M行運動功能訓練、平衡練習等物理治療。
ADEM臨床表現(xiàn)復雜多樣,及時進行MRI檢查可發(fā)現(xiàn)腦白質多發(fā)性脫髓鞘病灶。盡管多數(shù)患者預后良好,但約20%可能遺留認知障礙或運動功能障礙,早期足量免疫治療能顯著改善預后。出現(xiàn)可疑癥狀應立即至神經內科就診,延誤治療可能導致不可逆神經損傷。