急進(jìn)性腎小球腎炎三型是什么
急進(jìn)性腎小球腎炎三型是抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)血管炎導(dǎo)致的快速進(jìn)展性腎損傷，臨床表現(xiàn)為血尿、蛋白尿及短期內(nèi)腎功能惡化。該病發(fā)病機(jī)制主要與抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體介導(dǎo)的血管炎性反應(yīng)相關(guān)，需通過(guò)腎活檢確診，治療包括免疫抑制治療、血漿置換及支持治療。
1、發(fā)病機(jī)制：
急進(jìn)性腎小球腎炎三型屬于抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎，抗體攻擊小血管壁導(dǎo)致血管炎性壞死。病理特征為腎小球毛細(xì)血管襻壞死伴新月體形成，免疫熒光檢查表現(xiàn)為寡免疫復(fù)合物沉積?？顾柽^(guò)氧化物酶抗體和抗蛋白酶3抗體是主要致病抗體。
2、臨床表現(xiàn)：
患者常出現(xiàn)突發(fā)性血尿、蛋白尿及快速進(jìn)展的少尿或無(wú)尿，伴隨血肌酐水平急劇升高。約60%患者合并肺出血表現(xiàn)，如咳嗽、咯血和呼吸困難。部分患者伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀，易與感染性疾病混淆。
3、診斷標(biāo)準(zhǔn)：
確診需結(jié)合血清學(xué)檢查、影像學(xué)及腎活檢。血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體檢測(cè)陽(yáng)性率為80%-90%，胸部CT可發(fā)現(xiàn)肺出血或間質(zhì)病變。腎活檢顯示超過(guò)50%腎小球存在新月體形成，免疫熒光檢測(cè)無(wú)顯著免疫復(fù)合物沉積。
4、治療方案：
誘導(dǎo)治療采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗，重癥需行血漿置換。維持治療可選用硫唑嘌呤或嗎替麥考酚酯。治療期間需密切監(jiān)測(cè)感染、骨髓抑制等不良反應(yīng)，約70%患者治療后可獲得腎功能部分或完全恢復(fù)。
5、預(yù)后因素：
預(yù)后與就診時(shí)腎功能水平、新月體比例及治療時(shí)機(jī)密切相關(guān)。肌酐超過(guò)600μmol/L或需要透析者預(yù)后較差。未及時(shí)治療者3個(gè)月內(nèi)可進(jìn)展至終末期腎病，規(guī)范治療者5年生存率可達(dá)80%以上。
患者需長(zhǎng)期隨訪監(jiān)測(cè)腎功能和抗體滴度，避免使用腎毒性藥物。飲食建議低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白，每日蛋白質(zhì)攝入量控制在0.6-0.8g/kg。適度有氧運(yùn)動(dòng)有助于改善心肺功能，但需避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)肺出血。戒煙限酒，保持口腔衛(wèi)生預(yù)防感染，疫苗接種需在免疫抑制治療前完成。
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