特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重嗎
特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種嚴(yán)重的進(jìn)行性疾病，若不及時(shí)干預(yù)可能危及生命。該病主要表現(xiàn)為肺動(dòng)脈壓力異常升高，病因不明，進(jìn)展速度因人而異，但多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)活動(dòng)后氣短、疲勞、胸痛甚至?xí)炟实劝Y狀，晚期可導(dǎo)致右心衰竭。
特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的嚴(yán)重性體現(xiàn)在其不可逆的病理改變。肺動(dòng)脈血管壁持續(xù)增厚和收縮，導(dǎo)致心臟右心室負(fù)荷不斷增加，長(zhǎng)期超負(fù)荷工作會(huì)使心肌肥厚、擴(kuò)張，最終引發(fā)右心功能衰竭。疾病早期癥狀可能較輕，僅表現(xiàn)為輕度活動(dòng)受限，但隨著病情發(fā)展，日?；顒?dòng)如爬樓梯、散步都可能誘發(fā)明顯呼吸困難。部分患者還會(huì)出現(xiàn)咯血、聲音嘶啞或下肢水腫等并發(fā)癥，提示病情已進(jìn)入中晚期階段。未經(jīng)規(guī)范治療的患者五年生存率顯著降低，及時(shí)確診并接受靶向藥物治療可有效延緩疾病進(jìn)展。
少數(shù)早期確診的患者通過(guò)積極治療可獲得較好預(yù)后。這類患者通常在疾病初期就被發(fā)現(xiàn)，肺動(dòng)脈壓力升高程度較輕，心臟結(jié)構(gòu)尚未發(fā)生明顯改變。通過(guò)規(guī)律服用內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶抑制劑等靶向藥物，配合氧療和適度康復(fù)訓(xùn)練，部分患者能維持較穩(wěn)定的心肺功能。妊娠、高原環(huán)境或某些藥物可能誘發(fā)病情急劇惡化，這類特殊情況需要密切監(jiān)測(cè)和緊急處理。
確診特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓后需定期復(fù)查心臟超聲和六分鐘步行試驗(yàn)，嚴(yán)格避免劇烈運(yùn)動(dòng)和妊娠。日常需注意預(yù)防呼吸道感染，保持低鹽飲食，出現(xiàn)咯血或意識(shí)改變應(yīng)立即就醫(yī)。靶向藥物治療需持續(xù)終身，不可自行增減藥量，建議每3-6個(gè)月到?？崎T診評(píng)估治療效果。
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