什么是血友病性關(guān)節(jié)炎
血友病性關(guān)節(jié)炎是血友病患者因反復(fù)關(guān)節(jié)出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)退行性病變，屬于血友病常見并發(fā)癥之一。血友病性關(guān)節(jié)炎主要由凝血因子缺乏、關(guān)節(jié)反復(fù)出血、滑膜增生等因素引起，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動(dòng)受限等癥狀。需通過(guò)凝血因子替代治療、關(guān)節(jié)保護(hù)、物理治療等方式干預(yù)。
1、凝血因子缺乏
血友病性關(guān)節(jié)炎的根本原因是凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏，導(dǎo)致關(guān)節(jié)內(nèi)自發(fā)性或輕微外傷后出血。血液積聚在關(guān)節(jié)腔會(huì)刺激滑膜增生，釋放炎性介質(zhì)破壞軟骨。治療需定期輸注凝血因子濃縮劑如人凝血因子Ⅷ凍干粉針、重組人凝血因子Ⅸ注射液，維持凝血功能?；颊咝璞苊鈩×疫\(yùn)動(dòng)，減少關(guān)節(jié)損傷風(fēng)險(xiǎn)。
2、關(guān)節(jié)反復(fù)出血
膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等負(fù)重關(guān)節(jié)易因反復(fù)出血發(fā)展為關(guān)節(jié)炎。急性期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、皮溫升高、活動(dòng)障礙，慢性期可出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。急性出血時(shí)需立即補(bǔ)充凝血因子，配合冷敷制動(dòng)。慢性期可使用非甾體抗炎藥如塞來(lái)昔布膠囊緩解疼痛，但需避免阿司匹林等影響血小板功能的藥物。
3、滑膜增生炎癥
長(zhǎng)期關(guān)節(jié)出血導(dǎo)致滑膜增厚并釋放白細(xì)胞介素-6等促炎因子，加速軟骨降解?？赏ㄟ^(guò)關(guān)節(jié)腔穿刺抽液減輕壓力，嚴(yán)重者需行放射性滑膜切除術(shù)或關(guān)節(jié)鏡下滑膜切除術(shù)。物理治療如超聲波可改善局部血液循環(huán)，抑制滑膜炎癥反應(yīng)。
4、軟骨及骨質(zhì)破壞
鐵血黃素沉積和炎性介質(zhì)會(huì)破壞關(guān)節(jié)軟骨，晚期出現(xiàn)骨贅增生、關(guān)節(jié)間隙狹窄。雙膦酸鹽類藥物如阿侖膦酸鈉片可延緩骨破壞，嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形需考慮人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。日常使用矯形支具可減輕關(guān)節(jié)負(fù)荷，延緩病情進(jìn)展。
5、肌肉萎縮代償
因疼痛長(zhǎng)期制動(dòng)會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)周圍肌肉萎縮，進(jìn)一步加重關(guān)節(jié)不穩(wěn)定?？祻?fù)訓(xùn)練需在凝血因子保護(hù)下進(jìn)行，包括等長(zhǎng)收縮訓(xùn)練、水中運(yùn)動(dòng)等低沖擊性活動(dòng)?？膳浜想姶碳ぶ委焹x促進(jìn)肌肉功能恢復(fù)，但需避免過(guò)度負(fù)重。
血友病性關(guān)節(jié)炎患者需終身接受凝血因子預(yù)防性治療，定期監(jiān)測(cè)關(guān)節(jié)狀態(tài)。日常保持適度活動(dòng)如游泳、騎自行車等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，避免跑跳等高沖擊動(dòng)作。飲食注意補(bǔ)充維生素D和鈣質(zhì)，控制體重減輕關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)。出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹或活動(dòng)障礙時(shí)需及時(shí)就醫(yī)，防止不可逆損傷。建議在血液科和康復(fù)科醫(yī)生指導(dǎo)下制定個(gè)性化管理方案。
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