尿崩癥的原因
尿崩癥可能由遺傳因素、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷、腎臟病變、藥物影響、妊娠期生理變化等原因引起。尿崩癥主要表現(xiàn)為多尿、煩渴、低比重尿等癥狀,可通過限水試驗、血尿滲透壓檢測等方式確診。
家族性中樞性尿崩癥與AVP-NPII基因突變有關,患者下丘腦合成抗利尿激素能力受損。典型表現(xiàn)為嬰幼兒期起病的持續(xù)性多尿,常伴有生長發(fā)育遲緩?;驒z測可明確診斷,治療需終身使用去氨加壓素片替代治療,同時家長需定期監(jiān)測患兒血鈉水平。
顱腦外傷、垂體手術后或顱內(nèi)腫瘤壓迫下丘腦,可能導致抗利尿激素分泌減少。這類患者除多尿外,往往伴有頭痛、視力障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。頭顱MRI檢查可發(fā)現(xiàn)垂體柄中斷或鞍區(qū)占位,治療需針對原發(fā)病因,如顱咽管瘤患者需行經(jīng)鼻蝶竇手術。
慢性腎病、低鉀血癥等可導致腎小管對抗利尿激素不敏感,引發(fā)腎性尿崩癥?;颊吣驖B透壓持續(xù)低于血滲透壓,使用去氨加壓素注射液無效。治療需糾正基礎疾病,如低鉀血癥患者需口服氯化鉀緩釋片,同時限制蛋白質(zhì)攝入減輕腎臟負擔。
長期使用碳酸鋰片、地美環(huán)素膠囊等藥物可能損傷腎小管功能。這類藥物性尿崩癥多在用藥數(shù)月后出現(xiàn),停藥后多數(shù)可逆轉(zhuǎn)。臨床需定期監(jiān)測服藥患者的尿量和尿比重,必要時換用丙戊酸鈉片等對腎臟影響較小的替代藥物。
胎盤產(chǎn)生的血管加壓素酶可能加速抗利尿激素降解,導致妊娠期短暫性尿崩癥。多見于妊娠晚期,表現(xiàn)為突發(fā)多尿和脫水,分娩后多自行緩解。治療可短期使用醋酸去氨加壓素噴霧劑,孕婦需每日記錄尿量并檢測尿酮體。
尿崩癥患者日常應保持規(guī)律飲水,避免攝入高鹽高糖食物,隨身攜帶疾病識別卡。中樞性尿崩癥患者需嚴格遵醫(yī)囑調(diào)整去氨加壓素劑量,定期復查尿滲透壓和腎功能。出現(xiàn)嚴重頭痛、意識模糊等脫水癥狀時須立即就醫(yī),夏季或運動后需注意預防高滲性脫水。
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