急性再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)主要包括貧血、出血和感染,需立即就醫(yī)確診。該病由骨髓造血功能衰竭導(dǎo)致,需通過(guò)血常規(guī)、骨髓穿刺等檢查明確診斷,治療包括免疫抑制、造血干細(xì)胞移植及支持療法。
1. 貧血癥狀
患者出現(xiàn)面色蒼白、乏力、頭暈等典型貧血表現(xiàn),活動(dòng)后心悸氣促明顯。血紅蛋白常低于60g/L,需定期輸血維持。日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng),保持臥床休息,飲食注意補(bǔ)充富含鐵質(zhì)的動(dòng)物肝臟、菠菜等。
2. 出血傾向
皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、牙齦滲血、鼻衄多見(jiàn),嚴(yán)重者有消化道出血或顱內(nèi)出血。血小板計(jì)數(shù)多低于20×10?/L,需輸注血小板懸液。避免磕碰損傷,使用軟毛牙刷,禁止服用阿司匹林等抗凝藥物。
3. 反復(fù)感染
中性粒細(xì)胞減少導(dǎo)致口腔潰瘍、肺炎等高發(fā),常見(jiàn)發(fā)熱體溫超過(guò)38.5℃。需入住層流病房,應(yīng)用粒細(xì)胞集落刺激因子提升白細(xì)胞。日常嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離,避免生冷食物,接種滅活疫苗預(yù)防感染。
4. 骨髓象特征
骨髓穿刺顯示增生低下,非造血細(xì)胞比例增高,巨核細(xì)胞顯著減少。需聯(lián)合染色體檢查排除骨髓增生異常綜合征。骨髓活檢可見(jiàn)脂肪組織替代造血組織,網(wǎng)硬蛋白染色陽(yáng)性。
急性再生障礙性貧血屬于血液科急重癥,三系血細(xì)胞同時(shí)減少提示病情危重。確診后應(yīng)立即啟動(dòng)ATG聯(lián)合環(huán)孢素的免疫抑制治療,配型成功者優(yōu)先考慮異基因造血干細(xì)胞移植。治療期間需每周監(jiān)測(cè)血象變化,預(yù)防出血和感染是降低死亡率的關(guān)鍵措施。