中樞神經(jīng)淋巴瘤的治療以化療為主,結(jié)合放療、靶向治療和免疫治療等綜合手段。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNSL)對放療敏感但易復(fù)發(fā),需采用大劑量甲氨蝶呤為基礎(chǔ)的化療方案。
1. 化療是PCNSL的一線治療方案。大劑量甲氨蝶呤(3.5-8g/m2)能穿透血腦屏障,有效率可達(dá)80%。利妥昔單抗聯(lián)合甲氨蝶呤可提高療效。替莫唑胺作為二線藥物用于復(fù)發(fā)難治病例?;熎陂g需密切監(jiān)測腎功能并堿化尿液。
2. 全腦放療適用于化療后鞏固治療或復(fù)發(fā)患者。常規(guī)劑量為36-45Gy,但可能引起遲發(fā)性神經(jīng)毒性。60歲以上患者應(yīng)謹(jǐn)慎選擇,推薦采用23.4Gy的低劑量方案。立體定向放射外科可用于局部復(fù)發(fā)灶。
3. 靶向治療中,BTK抑制劑伊布替尼對ABC亞型有效。免疫檢查點抑制劑納武利尤單抗在復(fù)發(fā)患者中顯示部分應(yīng)答。自體造血干細(xì)胞移植適合年輕高?;颊?,預(yù)處理方案含塞替派和卡莫司汀。
4. 支持治療包括使用地塞米松緩解水腫,抗癲癇藥物控制發(fā)作。營養(yǎng)支持需保證每日35kcal/kg熱量攝入,推薦高蛋白食物如乳清蛋白粉。康復(fù)訓(xùn)練重點改善認(rèn)知功能,計算機輔助認(rèn)知訓(xùn)練每周3次。
中樞神經(jīng)淋巴瘤需在腫瘤專科進(jìn)行多學(xué)科診療。治療期間每2周期需復(fù)查MRI評估療效,完全緩解后每3個月隨訪1次。長期生存者應(yīng)注意遲發(fā)性白質(zhì)腦病篩查,推薦每年進(jìn)行神經(jīng)心理學(xué)測評。新藥臨床試驗如CD19 CAR-T治療為難治病例提供選擇。