小孩中樞性尿崩癥的治療核心是補(bǔ)充抗利尿激素和維持水電解質(zhì)平衡。主要方法包括藥物替代治療、病因管理和生活調(diào)整。
1.藥物替代治療
中樞性尿崩癥首選去氨加壓素(DDAVP),該藥物能有效替代缺失的抗利尿激素。常用劑型有鼻噴霧劑(每日2次,每次5-10μg)、口服片劑(每日0.1-0.2mg分次服用)和注射劑(嚴(yán)重病例靜脈給藥)。用藥期間需監(jiān)測(cè)尿量和血鈉水平,防止水中毒。對(duì)于部分性尿崩癥,可選用氯磺丙脲(每日100-500mg)或卡馬西平(每日200-600mg)增強(qiáng)腎臟對(duì)殘余ADH的敏感性。
2.病因治療
約30%病例由顱內(nèi)腫瘤引起,需進(jìn)行頭顱MRI明確診斷。顱咽管瘤患兒需神經(jīng)外科手術(shù)切除,術(shù)后配合放療;朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥需化療(長(zhǎng)春新堿+潑尼松方案);特發(fā)性病例應(yīng)定期復(fù)查垂體功能。感染性病因如腦膜炎需針對(duì)性抗感染治療,外傷后尿崩癥可能需長(zhǎng)期激素替代。
3.生活管理
保持24小時(shí)飲水供應(yīng),幼兒建議每2小時(shí)提醒飲水。記錄每日出入量,尿量超過(guò)50ml/kg需就醫(yī)。飲食采用低鹽高鉀配方(香蕉、土豆、菠菜),避免高蛋白飲食加重溶質(zhì)負(fù)荷。外出攜帶疾病警示卡,注明用藥信息和緊急聯(lián)系人。學(xué)校需配備專用飲水瓶并允許課間如廁。
中樞性尿崩癥患兒需終身隨訪,每3-6個(gè)月復(fù)查垂體功能、骨密度和生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)。治療期間出現(xiàn)頭痛、嗜睡等低鈉血癥癥狀應(yīng)立即就醫(yī)。通過(guò)規(guī)范治療,90%患兒可正常生長(zhǎng)發(fā)育,但需注意可能伴隨的生長(zhǎng)激素缺乏、甲狀腺功能減退等并發(fā)癥。家長(zhǎng)應(yīng)掌握脫水癥狀識(shí)別(眼窩凹陷、皮膚彈性差),并配備家用尿比重試紙進(jìn)行日常監(jiān)測(cè)。