醫(yī)生回答(1)

• 張立紅

  主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院

  指導(dǎo)意見：

  遺傳性毛細血管擴張癥鼻出血通常與血管發(fā)育異常有關(guān)，主要表現(xiàn)為反復(fù)鼻出血、皮膚黏膜毛細血管擴張等癥狀。該病可通過局部壓迫止血、激光治療、手術(shù)結(jié)扎血管、雌激素治療、鐵劑補充等方式干預(yù)。遺傳性毛細血管擴張癥屬于常染色體顯性遺傳病，患者需長期隨訪管理。

  1、局部壓迫止血

  急性鼻出血時可立即用拇指和食指捏緊鼻翼壓迫10-15分鐘，同時保持坐位頭部稍前傾。冷敷前額和鼻根部有助于血管收縮止血。若出血量大可使用浸有血管收縮劑的棉球填塞鼻腔。該方法適用于輕度出血，操作時注意避免用力擤鼻或低頭動作。

  2、激光治療

  鼻內(nèi)鏡下激光凝固術(shù)可精準(zhǔn)封閉出血的毛細血管，常用鈥激光或二氧化碳激光。治療后可能暫時出現(xiàn)鼻腔干燥結(jié)痂，需配合生理鹽水沖洗。激光治療對鼻中隔前段出血效果顯著，但對彌漫性黏膜病變需分次處理。術(shù)后需定期復(fù)查防止血管再生。

  3、手術(shù)結(jié)扎血管

  對于頑固性嚴重出血可選擇蝶腭動脈結(jié)扎術(shù)或篩前動脈結(jié)扎術(shù)。手術(shù)需在全麻下經(jīng)鼻內(nèi)鏡完成，術(shù)后可能出現(xiàn)暫時性腭部麻木。該方法適合特定血管區(qū)域反復(fù)出血者，但無法根治全身血管病變。術(shù)前需完善血管造影評估出血來源。

  4、雌激素治療

  口服炔雌醇可能改善血管內(nèi)皮功能，減少出血頻率。用藥期間需監(jiān)測肝功能、血壓及血栓風(fēng)險。雌激素對部分女性患者效果明顯，但男性長期使用可能出現(xiàn)乳房發(fā)育等副作用。該治療需嚴格掌握適應(yīng)證，不推薦用于有血栓病史者。

  5、鐵劑補充

  硫酸亞鐵片或蛋白琥珀酸鐵口服液可糾正慢性失血導(dǎo)致的缺鐵性貧血。補鐵期間需配合維生素C促進吸收，避免與鈣劑同服。治療目標(biāo)是將血清鐵蛋白維持在50μg/L以上。長期貧血患者可能出現(xiàn)乏力、心悸等癥狀，需定期檢測血常規(guī)。

  遺傳性毛細血管擴張癥患者應(yīng)保持鼻腔濕潤，使用生理性海水噴霧或凡士林涂抹。避免劇烈運動、高溫環(huán)境及阿司匹林等抗凝藥物。飲食注意補充富含維生素K的綠葉蔬菜和優(yōu)質(zhì)蛋白。建議隨身攜帶止血敷料，建立出血記錄卡登記發(fā)作情況。妊娠期和青春期等激素變化階段需加強監(jiān)測，定期到血液科和耳鼻喉科隨訪評估。