特發(fā)性肺纖維化目前尚無根治方法，治療目標以延緩疾病進展、改善癥狀為主，主要措施包括抗纖維化藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練及肺移植。

吡非尼酮和尼達尼布是常用抗纖維化藥物，可減緩肺功能下降。用藥需嚴格監(jiān)測肝功能異常、胃腸道反應(yīng)等副作用，須在呼吸科醫(yī)生指導(dǎo)下使用。

血氧飽和度低于90%時需長期家庭氧療，每日使用時間超過15小時可改善缺氧癥狀，延緩肺動脈高壓等并發(fā)癥發(fā)生。

通過呼吸肌訓(xùn)練、有氧運動等方式提升運動耐力，每周3次以上訓(xùn)練可改善呼吸困難癥狀，需由專業(yè)康復(fù)師制定個性化方案。

對于年輕且病情快速進展者，肺移植是終末期唯一有效治療手段，需符合嚴格指征并評估心肺功能、感染風(fēng)險等條件。

患者應(yīng)避免吸煙及接觸粉塵，定期監(jiān)測肺功能變化，保持適度運動并接種肺炎疫苗、流感疫苗以預(yù)防感染。