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先天性膽道閉鎖早期癥狀

1人回答 35人閱讀

2025-07-13 07:28

問(wèn)題描述

先天性膽道閉鎖早期癥狀

醫(yī)生回答

陳國(guó)棟

陳國(guó)棟 副主任醫(yī)師

2025-07-13 08:28 回答了該問(wèn)題

先天性膽道閉鎖早期癥狀主要有黃疸、陶土樣便、肝脾腫大、生長(zhǎng)發(fā)育遲滯、尿液顏色加深等。該病是嬰兒期嚴(yán)重的肝膽系統(tǒng)畸形,需及時(shí)就醫(yī)干預(yù)。

1、黃疸

黃疸是先天性膽道閉鎖最典型的早期表現(xiàn),通常在出生后2-3周內(nèi)出現(xiàn)并逐漸加重。患兒皮膚、鞏膜呈現(xiàn)持續(xù)性黃染,血清膽紅素水平以直接膽紅素升高為主。這種黃疸與生理性黃疸不同,不會(huì)自行消退,且可能伴隨皮膚瘙癢。家長(zhǎng)需注意觀察黃疸出現(xiàn)時(shí)間及進(jìn)展速度,若持續(xù)超過(guò)兩周應(yīng)盡快就醫(yī)檢查。

2、陶土樣便

由于膽汁無(wú)法排入腸道,患兒糞便呈現(xiàn)灰白色或淡黃色陶土樣,這是膽道梗阻的特征性表現(xiàn)。糞便可能帶有油膩感,且排便次數(shù)減少。家長(zhǎng)需每日記錄糞便顏色變化,發(fā)現(xiàn)異常時(shí)保留樣本供醫(yī)生查驗(yàn)。隨著病情進(jìn)展,糞便顏色可能完全變?yōu)榘咨?/p>

3、肝脾腫大

體檢可觸及患兒肝臟質(zhì)地變硬且體積增大,右肋緣下可超過(guò)2厘米,部分患兒伴隨脾臟腫大。肝臟表面可能呈結(jié)節(jié)狀,叩診肝區(qū)范圍擴(kuò)大。這種進(jìn)行性肝腫大提示膽汁淤積已造成肝細(xì)胞損傷,需通過(guò)超聲檢查評(píng)估肝臟形態(tài)變化。

4、生長(zhǎng)發(fā)育遲滯

患兒可能出現(xiàn)體重增長(zhǎng)緩慢、喂養(yǎng)困難、精神萎靡等表現(xiàn)。由于脂肪吸收障礙導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)缺乏,影響正常生長(zhǎng)發(fā)育。監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)曲線可見身高體重百分位下降,部分患兒伴有維生素K缺乏引起的出血傾向。家長(zhǎng)需加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持并定期評(píng)估生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)。

5、尿液顏色加深

患兒尿液呈深黃色或茶色,與糞便顏色變淺形成鮮明對(duì)比。這是由于膽紅素通過(guò)腎臟排泄增多所致,尿常規(guī)檢查可見尿膽紅素陽(yáng)性。尿液顏色變化常早于其他癥狀出現(xiàn),家長(zhǎng)應(yīng)關(guān)注尿布染色情況并及時(shí)告知醫(yī)生。

對(duì)于疑似先天性膽道閉鎖的嬰兒,建議家長(zhǎng)立即帶患兒至兒科或小兒外科就診,通過(guò)血液生化、腹部超聲、肝膽核素掃描等檢查明確診斷。確診后需在出生后60天內(nèi)完成葛西手術(shù),術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪肝功能,必要時(shí)考慮肝移植。日常護(hù)理需注意維持足夠熱量攝入,補(bǔ)充脂溶性維生素,避免感染,定期監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)和肝功能變化。

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