劉愛華 主任醫(yī)師
新生兒蠶豆病是一種遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥,多數(shù)患兒通過避免誘因和規(guī)范管理可正常生活,但無法徹底根治。治療方案主要包括避免氧化應(yīng)激、輸血支持、藥物干預(yù)等措施。
1. 避免誘因家長需嚴(yán)格避免患兒接觸蠶豆、樟腦丸等氧化性物質(zhì),哺乳期母親也應(yīng)禁食相關(guān)食物,防止誘發(fā)溶血危象。
2. 急性期治療發(fā)生溶血時(shí)需立即就醫(yī),通過靜脈補(bǔ)液、堿化尿液處理,嚴(yán)重貧血者需輸注洗滌紅細(xì)胞,血紅蛋白低于60g/L為輸血指征。
3. 藥物管理禁用磺胺類、抗瘧藥等氧化性藥物,發(fā)熱時(shí)可遵醫(yī)囑使用對乙酰氨基酚,禁用阿司匹林??蓚溆玫厝姿傻忍瞧べ|(zhì)激素應(yīng)急。
4. 長期監(jiān)測定期復(fù)查血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù),接種疫苗前需評估風(fēng)險(xiǎn),青春期后需進(jìn)行遺傳咨詢,女性妊娠期需加強(qiáng)監(jiān)測。
患兒應(yīng)佩戴醫(yī)療警示手環(huán),家長需學(xué)習(xí)急救知識,家中常備碳酸氫鈉片,避免使用薄荷醇等日化品,出現(xiàn)醬油色尿立即急診。
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