重癥肌無力危象是指重癥肌無力患者因呼吸肌無力導致急性呼吸衰竭的危急狀態(tài)，需立即就醫(yī)搶救。重癥肌無力危象主要有肌無力危象、膽堿能危象和反拗性危象三種類型，通常由感染、藥物調(diào)整不當或應(yīng)激等因素誘發(fā)。

1、肌無力危象

肌無力危象是最常見的類型，因乙酰膽堿受體抗體導致神經(jīng)肌肉接頭傳導障礙加重所致。患者表現(xiàn)為突發(fā)呼吸困難、吞咽困難、四肢無力加重，可能伴隨咳嗽無力、痰液滯留。治療需立即氣管插管機械通氣，同時靜脈注射新斯的明注射液或溴吡斯的明片，并調(diào)整口服溴吡斯的明片的劑量。

2、膽堿能危象

膽堿能危象由膽堿酯酶抑制劑過量引起，表現(xiàn)為瞳孔縮小、流涎、腹痛等膽堿能亢進癥狀，同時合并肌無力加重。需暫停溴吡斯的明片等藥物，使用硫酸阿托品注射液對抗過量乙酰膽堿，必要時進行血漿置換清除抗體。

3、反拗性危象

反拗性危象是患者對膽堿酯酶抑制劑突然無反應(yīng)的罕見情況，可能與受體敏感性改變有關(guān)。癥狀包括藥物失效后迅速出現(xiàn)的呼吸衰竭，需立即停用溴吡斯的明片，改用靜脈注射免疫球蛋白或甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液，并行呼吸支持治療。

4、誘發(fā)因素

呼吸道感染是最常見的誘因，肺炎鏈球菌或流感病毒感染可加重神經(jīng)肌肉傳導障礙。其他誘因包括手術(shù)創(chuàng)傷、情緒應(yīng)激、過快減少潑尼松片劑量或使用氨基糖苷類抗生素。預(yù)防需定期監(jiān)測肺功能，避免感染并規(guī)范用藥。

5、鑒別診斷

需與格林巴利綜合征、肉毒桿菌中毒等疾病鑒別。肌電圖重復神經(jīng)電刺激檢查顯示波幅遞減，血清乙酰膽堿受體抗體檢測陽性有助于確診。危象緩解后應(yīng)長期服用他克莫司膠囊或硫唑嘌呤片調(diào)節(jié)免疫，減少復發(fā)。

重癥肌無力患者應(yīng)避免過度勞累、感染和情緒波動，定期復診調(diào)整藥物劑量。家屬需學習識別早期危象征兆如說話含糊、抬頭困難，家中備好簡易呼吸氣囊。飲食宜選擇軟食避免嗆咳，保證充足蛋白質(zhì)攝入維持肌肉功能，急性期過后可在康復師指導下進行適度呼吸肌訓練。