特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化可通過(guò)氧療、藥物治療、肺康復(fù)訓(xùn)練、肺移植、對(duì)癥支持治療等方式干預(yù)。疾病可能與遺傳易感性、環(huán)境暴露、異常修復(fù)機(jī)制等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、杵狀指等癥狀。

1、氧療

長(zhǎng)期家庭氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者，可緩解低氧血癥引起的器官損傷。便攜式制氧機(jī)或氧氣瓶需根據(jù)醫(yī)生建議調(diào)節(jié)流量，每日使用12-15小時(shí)。氧療期間需定期監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血?dú)夥治觯苊庋踔卸净蚨趸间罅?。合并肺?dòng)脈高壓者需配合一氧化氮吸入治療。

2、藥物治療

吡非尼酮膠囊可抑制成纖維細(xì)胞增殖，延緩肺功能下降，常見(jiàn)不良反應(yīng)包括光敏反應(yīng)和胃腸不適。尼達(dá)尼布軟膠囊通過(guò)阻斷生長(zhǎng)因子受體減緩纖維化進(jìn)程，需警惕肝酶升高風(fēng)險(xiǎn)。乙酰半胱氨酸泡騰片作為抗氧化劑輔助使用，可改善部分患者癥狀。上述藥物均需嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整劑量。

3、肺康復(fù)訓(xùn)練

在專業(yè)呼吸治療師指導(dǎo)下進(jìn)行呼吸肌耐力訓(xùn)練，包括腹式呼吸、縮唇呼吸等技巧。低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如平地步行、固定自行車每周3-5次，每次不超過(guò)30分鐘。訓(xùn)練需配合指脈氧監(jiān)測(cè)，出現(xiàn)血氧飽和度快速下降或心悸時(shí)應(yīng)立即停止。合并骨質(zhì)疏松者應(yīng)避免負(fù)重訓(xùn)練。

4、肺移植

適用于年齡小于65歲且FEV1低于50%預(yù)計(jì)值的終末期患者。術(shù)前需評(píng)估心腎功能及營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)，排除活動(dòng)性感染。術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯分散片預(yù)防排斥反應(yīng)。移植后5年生存率約50%，主要死亡原因?yàn)槁砸浦参锸Ч蜋C(jī)會(huì)性感染。

5、對(duì)癥支持治療

針對(duì)繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓可使用西地那非片擴(kuò)張肺血管。反復(fù)肺部感染需根據(jù)痰培養(yǎng)結(jié)果選擇抗生素，如阿莫西林克拉維酸鉀片。終末期患者可考慮姑息治療，使用硫酸嗎啡緩釋片控制呼吸困難癥狀。合并胃食管反流者需服用雷貝拉唑鈉腸溶片減少誤吸風(fēng)險(xiǎn)。

患者應(yīng)保持室內(nèi)濕度40%-60%，避免接觸粉塵和冷空氣刺激。每日監(jiān)測(cè)體重變化，出現(xiàn)2周內(nèi)下降超過(guò)5%需警惕病情進(jìn)展。營(yíng)養(yǎng)支持以高蛋白、高熱量飲食為主，吞咽困難者可選用營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充劑。建議每3-6個(gè)月復(fù)查高分辨率CT和肺功能，接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗預(yù)防感染。心理疏導(dǎo)有助于改善焦慮抑郁情緒，可參加病友互助小組獲取社會(huì)支持。