申家泉 主任醫(yī)師
原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性可通過基因治療、營養(yǎng)干預(yù)、視覺輔助設(shè)備應(yīng)用、定期眼科監(jiān)測等方式治療。該疾病主要由遺傳因素、視網(wǎng)膜細胞代謝異常、光感受器退化、脈絡(luò)膜血流減少等原因引起。
1、基因治療針對特定基因突變類型可嘗試視網(wǎng)膜下注射基因載體,治療需配合基因檢測確定突變位點,常見伴隨癥狀包括夜盲和視野縮窄。
2、營養(yǎng)干預(yù)補充維生素A棕櫚酸酯可能延緩病程,需監(jiān)測血清維生素水平避免中毒,日常可增加胡蘿卜、深綠色蔬菜等富含維生素A前體的食物。
3、視覺輔助低視力助視器能改善殘余視力功能,電子放大設(shè)備配合定向訓(xùn)練可提升生活質(zhì)量,晚期患者可能出現(xiàn)管狀視野。
4、定期監(jiān)測每半年需進行視野檢查和OCT成像,重點關(guān)注視網(wǎng)膜厚度變化,可能與視網(wǎng)膜色素上皮細胞吞噬功能異常有關(guān)。
建議避免強光刺激并佩戴防藍光眼鏡,保持規(guī)律作息有助于延緩視功能惡化,所有治療需在眼科醫(yī)生指導(dǎo)下進行。
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