什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎

博禾醫(yī)生
系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及腎臟的嚴(yán)重并發(fā)癥,由自身免疫異常導(dǎo)致腎臟炎癥和損傷。遺傳易感性、環(huán)境觸發(fā)、免疫復(fù)合物沉積是主要病因,需通過(guò)免疫抑制劑、激素治療及生活方式調(diào)整控制病情。
1. 遺傳因素
約10%-20%患者有家族病史,HLA-DR2、HLA-DR3等基因變異增加患病風(fēng)險(xiǎn)。建議直系親屬定期監(jiān)測(cè)抗核抗體和尿蛋白指標(biāo)。
2. 環(huán)境誘因
紫外線暴露可誘發(fā)疾病活動(dòng),化學(xué)溶劑(如染發(fā)劑)、病毒感染(EB病毒)可能激活異常免疫反應(yīng)?;颊咝鑷?yán)格防曬,避免接觸揮發(fā)性有機(jī)物。
3. 免疫病理機(jī)制
抗dsDNA抗體與腎小球基底膜結(jié)合形成免疫復(fù)合物,補(bǔ)體激活導(dǎo)致Ⅲ型超敏反應(yīng)。腎活檢可見(jiàn)"鐵絲圈"樣基底膜增厚,臨床分型從Ⅰ型到Ⅵ型,Ⅳ型(彌漫增生型)最常見(jiàn)且預(yù)后較差。
4. 治療方案
(1)藥物干預(yù):
- 糖皮質(zhì)激素:潑尼松起始劑量0.8-1mg/kg/d,重癥用甲潑尼龍沖擊治療
- 免疫抑制劑:霉酚酸酯1.5-2g/d分次服,環(huán)磷酰胺靜脈沖擊0.5-1g/m2每月
- 生物制劑:貝利尤單抗10mg/kg每月靜脈輸注
(2)飲食管理:
- 低鹽(每日<3g)減輕水腫
- 優(yōu)質(zhì)蛋白0.8g/kg/d選擇雞蛋、魚(yú)肉
- 補(bǔ)充維生素D3 800IU/d改善鈣磷代謝
(3)監(jiān)測(cè)要點(diǎn):
每3個(gè)月檢查24小時(shí)尿蛋白定量,血肌酐波動(dòng)超過(guò)15%需及時(shí)復(fù)診。避免使用非甾體抗炎藥以防腎損傷加重。
妊娠期患者需在病情穩(wěn)定6個(gè)月后受孕,妊娠期間將羥氯喹劑量調(diào)整為200mg bid維持。出現(xiàn)快速進(jìn)展性腎炎(血肌酐3月內(nèi)翻倍)需考慮血漿置換治療。長(zhǎng)期規(guī)范治療可使10年生存率達(dá)80%以上,但終末期腎病患者需準(zhǔn)備腎臟替代治療。定期風(fēng)濕免疫科和腎內(nèi)科聯(lián)合隨訪是關(guān)鍵。
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