急性再生障礙性貧血有何臨床特點(diǎn)
急性再生障礙性貧血臨床特點(diǎn)主要包括骨髓造血功能衰竭、全血細(xì)胞減少、嚴(yán)重感染傾向及出血傾向。該病起病急驟，病情進(jìn)展迅速，需及時(shí)干預(yù)。
1、骨髓造血衰竭：
骨髓穿刺顯示造血組織顯著減少，脂肪組織比例增高至80%以上。造血祖細(xì)胞培養(yǎng)可見(jiàn)粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落形成單位及紅細(xì)胞集落形成單位數(shù)量銳減，反映干細(xì)胞增殖分化障礙。外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值常低于15×10?/L。
2、全血細(xì)胞減少：
血紅蛋白多低于60g/L，中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)常小于0.5×10?/L，血小板計(jì)數(shù)小于20×10?/L。三系減少導(dǎo)致面色蒼白、乏力等貧血癥狀，反復(fù)口腔潰瘍等感染表現(xiàn)，以及皮膚瘀點(diǎn)、鼻衄等出血癥狀。
3、感染風(fēng)險(xiǎn)高：
粒細(xì)胞缺乏狀態(tài)下易發(fā)生敗血癥、肺炎等嚴(yán)重感染，常見(jiàn)病原體包括銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌及真菌。發(fā)熱多為首發(fā)癥狀，體溫常超過(guò)39℃，感染灶隱匿時(shí)易進(jìn)展為感染性休克。
4、出血傾向顯著：
血小板極度減少引發(fā)自發(fā)性出血，表現(xiàn)為皮膚黏膜瘀斑、齒齦滲血、眼底出血等。內(nèi)臟出血風(fēng)險(xiǎn)隨血小板計(jì)數(shù)降低而增加，消化道出血可見(jiàn)嘔血黑便，顱內(nèi)出血死亡率可達(dá)80%。
5、病情進(jìn)展迅速：
從癥狀出現(xiàn)到重型再生障礙性貧血診斷平均間隔約2周，未治療者3個(gè)月死亡率超過(guò)90%。實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)惡化快，中性粒細(xì)胞每周下降幅度可達(dá)0.2×10?/L，需緊急造血干細(xì)胞移植或免疫抑制治療。
患者需嚴(yán)格實(shí)施保護(hù)性隔離，居住環(huán)境每日紫外線消毒，飲食需經(jīng)高溫滅菌。避免劇烈活動(dòng)防止碰撞出血，使用軟毛牙刷減少牙齦損傷。監(jiān)測(cè)體溫變化及出血傾向，出現(xiàn)持續(xù)高熱或頭痛嘔吐需立即就醫(yī)。維持血紅蛋白>80g/L可改善缺氧癥狀，但輸血需經(jīng)白細(xì)胞濾過(guò)降低同種免疫風(fēng)險(xiǎn)。
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