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法洛四聯(lián)癥患者活到多少歲 來(lái)看看法洛四聯(lián)癥的嚴(yán)重性

心胸外科編輯 健康科普君
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法洛四聯(lián)癥患者的生存期差異較大，未經(jīng)手術(shù)干預(yù)者平均壽命約20-30年，接受根治術(shù)后可接近正常預(yù)期壽命。生存時(shí)間主要與手術(shù)時(shí)機(jī)、肺動(dòng)脈發(fā)育情況、術(shù)后并發(fā)癥管理、心功能代償能力及合并癥控制等因素相關(guān)。

1、手術(shù)時(shí)機(jī)：

早期根治手術(shù)是改善預(yù)后的關(guān)鍵。1歲內(nèi)完成手術(shù)者5年生存率超過(guò)90%，未手術(shù)患者約50%在6歲前死亡。延遲手術(shù)可能導(dǎo)致不可逆的肺動(dòng)脈高壓或心室功能損傷。

2、肺動(dòng)脈發(fā)育：

肺動(dòng)脈狹窄程度直接影響手術(shù)效果。肺動(dòng)脈分支發(fā)育不良者需分期手術(shù)，術(shù)后易殘留右心室高壓。重度肺動(dòng)脈閉鎖患者可能需要終身服用抗凝藥物。

3、術(shù)后并發(fā)癥：

殘余分流、心律失常和右心衰竭是主要風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)后10年內(nèi)約15%-20%患者需再次手術(shù)修復(fù)。定期心超和心電圖監(jiān)測(cè)可早期發(fā)現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯等異常。

4、心功能代償：

長(zhǎng)期右心室超負(fù)荷易導(dǎo)致心肌纖維化。術(shù)后患者需限制劇烈運(yùn)動(dòng)，每年評(píng)估運(yùn)動(dòng)耐量。出現(xiàn)活動(dòng)后紫紺或暈厥提示心功能失代償。

5、合并癥控制：

感染性心內(nèi)膜炎風(fēng)險(xiǎn)較常人高5-10倍，口腔操作前需預(yù)防性使用抗生素。合并肺動(dòng)脈高壓或艾森曼格綜合征者預(yù)后極差，平均生存期不足40歲。

法洛四聯(lián)癥患者應(yīng)保持低鹽飲食，每日鈉攝入控制在2克以內(nèi)。建議進(jìn)行散步、太極拳等低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)，避免潛水、蹦極等憋氣動(dòng)作。術(shù)后每3-6個(gè)月復(fù)查心臟彩超，育齡女性需孕前心功能評(píng)估。冬季注意預(yù)防呼吸道感染，接種肺炎球菌和流感疫苗。心理疏導(dǎo)有助于改善因慢性病導(dǎo)致的焦慮抑郁狀態(tài)。

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    • 新生兒法洛四聯(lián)癥手術(shù)要幾次？
    回答：病情比較嚴(yán)峻，可能要先做姑息手術(shù)，以改善肺輪回血流量，等前提成熟后再進(jìn)行矯正手術(shù)治療。建議糊口中留意護(hù)理，給孩子多喝水，多曬太陽(yáng)。假如心臟畸形不太嚴(yán)峻，一般情況下可以一次矯正手術(shù)治療的。進(jìn)食營(yíng)養(yǎng)豐碩的易消化飲食，多吃新鮮的生果和蔬菜，以增補(bǔ)維生素。法洛四聯(lián)癥病兒的預(yù)后主要決定于肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支輪回情況，重癥四聯(lián)癥有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%～75%死于10歲內(nèi)，90%病人會(huì)夭折，主要是因?yàn)槁匀毖跻?，紅細(xì)胞增多癥，導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
    法洛四聯(lián)癥為什么會(huì)導(dǎo)致蹲居
    回答：法洛氏四聯(lián)癥，是一種常見(jiàn)的先天性心臟畸形，主要是由于肺動(dòng)脈狹窄，主動(dòng)脈騎跨以及右心室肥厚等四種畸形并存的疾病。通?；颊咴诎l(fā)病的時(shí)候會(huì)出現(xiàn)臉部青紫、發(fā)紺，呼吸十分急促，而活動(dòng)的時(shí)候患者的表現(xiàn)是尤為的明顯，比如會(huì)出現(xiàn)蹲踞的現(xiàn)象。因?yàn)榛颊吆粑щy與乏力，使患者不得不采取蹲位休息，因?yàn)槎孜豢梢允够颊叻αΦ默F(xiàn)象得到緩解，使患者感到比較舒服?；颊呖梢酝ㄟ^(guò)以下幾種方法進(jìn)行檢查:實(shí)驗(yàn)室檢查，心電圖，胸部X線檢查，.超聲心動(dòng)圖，心導(dǎo)管及心血管造影術(shù)。其中胸部x線檢查可見(jiàn)左心腰凹陷，心尖圓鈍上翹，主動(dòng)脈結(jié)突出，呈"靴狀心"。
    法洛四聯(lián)癥可以做微創(chuàng)嗎？
    回答：法洛氏四聯(lián)癥，屬于一種比較復(fù)雜的先天性心臟病，需要常規(guī)做手術(shù)，不推薦做微創(chuàng)或者小切口手術(shù)，建議患者盡快入院并盡快接受治療。如果不及時(shí)治療，可能會(huì)對(duì)兒童身體的生長(zhǎng)發(fā)育和免疫力產(chǎn)生一定的影響，法洛四聯(lián)癥的手術(shù)為心臟直視手術(shù)，需要建立體外循環(huán)。而體外循環(huán)的最嚴(yán)重并發(fā)癥就是肝腎功能衰竭，因?yàn)檫@種疾病，畸型形比較多，微創(chuàng)可能效果不是太好，還是盡快進(jìn)行治療比較好，建議你還是要到正規(guī)醫(yī)院先進(jìn)行相關(guān)的檢查之后，再確定手術(shù)治療的方案。
    法洛四聯(lián)癥缺氧的急救
    回答：法洛氏四聯(lián)癥缺氧發(fā)作時(shí)，對(duì)于發(fā)作輕者，采取胸膝位可以緩解。重者應(yīng)立即吸氧，給予相關(guān)的藥物治療。平時(shí)應(yīng)注意去除引起缺氧發(fā)作的誘因，如貧血、感染，盡量保持患兒的安靜。對(duì)于經(jīng)過(guò)上述控制，仍不能有效控制缺氧發(fā)作者，應(yīng)考慮急診外科手術(shù)修補(bǔ)治療。
    法洛四聯(lián)癥都有什么癥狀
    回答：法洛氏四聯(lián)癥的主要癥狀表現(xiàn)為發(fā)紺、進(jìn)行性加重的呼吸困難和缺氧癥狀。四聯(lián)癥最常見(jiàn)的主要臨床癥狀是紫紺和血缺氧，呈現(xiàn)臨床癥狀的時(shí)間和輕重程度取決于右心室流出道梗阻的程度和肺循環(huán)血流量的多寡，出生后短期內(nèi)由于動(dòng)脈導(dǎo)管尚未閉合，肺循環(huán)血流可來(lái)自未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管，因此臨床上常不呈現(xiàn)紫紺，絕大多數(shù)病例在出生后數(shù)周或數(shù)月動(dòng)脈導(dǎo)管閉合后才開(kāi)始出現(xiàn)紫紺，并逐漸加重，法洛氏四聯(lián)癥屬于一種比較嚴(yán)重的復(fù)雜性先天性心臟疾病，一旦明確診斷。很多都需要進(jìn)行多次的手術(shù)治療。
    法洛四聯(lián)癥常見(jiàn)的癥狀
    回答：法洛氏四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)為，第一青紫為主要的臨床表現(xiàn)，其程度與出現(xiàn)的早晚，與肺動(dòng)脈狹窄的程度有關(guān)，多于毛細(xì)血管豐富的淺表部位，如口唇、指趾、甲床、球結(jié)膜等。第二，蹲踞癥狀，患兒多有蹲踞癥狀，在行走、游戲時(shí)常主動(dòng)下蹲片刻，蹲踞時(shí)下肢屈曲使靜脈回心血量減少減輕心臟的負(fù)荷，從而使右向左分流減少，缺氧癥狀得以暫時(shí)的緩解。第三，杵狀指，由于長(zhǎng)期處于缺氧環(huán)境，可使指趾的毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?，局部軟組織和骨組織也增生肥大;第四，陣發(fā)性缺氧發(fā)作，多見(jiàn)于嬰兒，發(fā)生的誘因?yàn)槌阅炭蕹?、情緒激動(dòng)，貧血時(shí)候，突然出現(xiàn)陣發(fā)性的呼吸困難，嚴(yán)重者可出現(xiàn)暈厥、抽搐，甚至死亡。
    法洛四聯(lián)癥有肺動(dòng)脈瓣反流嗎
    回答：法洛氏四聯(lián)癥術(shù)后會(huì)有肺動(dòng)脈瓣反流，根據(jù)手術(shù)方式不同，反流程度不同。如果保留瓣環(huán)，術(shù)后反流較輕，如果跨瓣環(huán)補(bǔ)片，術(shù)后反流較重。肺動(dòng)脈瓣返流一般指你的肺動(dòng)脈瓣在右心室收縮末期、舒張期，肺動(dòng)脈瓣沒(méi)有按時(shí)關(guān)閉，留下一個(gè)缺口，血流從肺動(dòng)脈重新流回右心室的現(xiàn)象。年紀(jì)大的患者臟器功能慢慢衰退時(shí)可能出現(xiàn)。也不排除存在肺動(dòng)脈壓力高，來(lái)源于左心房的病變和肺動(dòng)脈本身的病變都有可能造成，手術(shù)要記得復(fù)查。術(shù)后如果心功能正常，三尖瓣無(wú)明顯反流，一般不影響孩子生活。
    法洛四聯(lián)癥的構(gòu)成及其形成原因
    回答：法洛氏四聯(lián)癥有四種畸形構(gòu)成，第一，右心室流出的狹窄，狹窄的范圍可至右心室漏斗部入口至左右肺動(dòng)脈分支。第二，室間隔隔缺損，缺損為膜部周圍缺水，并向流出的延伸。第三，主動(dòng)脈騎跨，主動(dòng)脈根部粗大卻順時(shí)針?lè)较蛐D(zhuǎn)右移并起跨在室間隔缺損上。第四，右心室肥厚屬于繼發(fā)性的病變。
    法洛四聯(lián)癥暈厥的原因
    回答：法洛氏四聯(lián)癥暈厥的原因一般是陣發(fā)性的缺氧發(fā)作，多見(jiàn)于嬰兒，發(fā)生的誘因?yàn)槌阅?、哭吵、情緒激動(dòng)、貧血、感染等。表現(xiàn)的為陣發(fā)性的呼吸困難，嚴(yán)重者可突然出現(xiàn)暈厥抽搐，甚至死亡，其原因是由于肺動(dòng)脈漏斗部狹窄并發(fā)生肌部痙攣，引起肺動(dòng)脈梗阻，使腦缺氧加重，年長(zhǎng)兒可訴頭痛頭暈。
    法洛四聯(lián)癥孩子能要嗎
    回答：法洛氏四聯(lián)癥是一種比較嚴(yán)重的先天性心臟病，那么對(duì)于法洛氏四聯(lián)征如果在胎兒期發(fā)現(xiàn)的話，并不是終止妊娠的指征，也就是說(shuō)不能因?yàn)楹⒆邮欠迨纤穆?lián)征就不要孩子。但是孩子出生以后一定要及時(shí)的做心臟彩超了解孩子的情況，盡快的給孩子進(jìn)行手術(shù)。目前，我國(guó)小兒外科就是心胸外科發(fā)展是非?？斓?，通過(guò)多次的手術(shù)，那么法洛氏四聯(lián)癥還是可以通過(guò)手術(shù)治愈的，所以說(shuō)法洛氏四聯(lián)癥的孩子是可以要的，這不是終止妊娠的指征。
    法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)？
    回答：法洛氏四聯(lián)癥是一種先天性的心臟血管畸形?；純褐饕獣?huì)出現(xiàn)紫紺，呼吸困難，哭鬧為主要癥狀?；純后w征可見(jiàn)發(fā)育比較差，胸前部會(huì)出現(xiàn)隆起。部分病重的孩子會(huì)因?yàn)閲?yán)重的缺氧引起昏厥反應(yīng)，同時(shí)伴有癲癇和抽搐。通過(guò)彩超，動(dòng)態(tài)心電辭，可以明確的看到心間隔缺損，肺動(dòng)脈不一，右心室狹窄。平時(shí)要多注意:1.平時(shí)要保證睡眠、休息，根據(jù)病情安排適當(dāng)活動(dòng)量，減少心臟負(fù)擔(dān)。2.避免引起情緒激動(dòng)和大哭大鬧，嚴(yán)重患兒應(yīng)臥床多加休息。
    法洛四聯(lián)癥患兒喜蹲踞是因?yàn)?/div>
    回答：法洛氏四聯(lián)癥出現(xiàn)蹲踞癥狀，是因?yàn)槎拙釙r(shí)下肢屈曲使靜脈回心血量減少，減少心臟負(fù)荷，同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，右向左分流量減少，缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解。不會(huì)行走的小患兒常常喜歡大腿抱起，雙下肢屈曲狀;可以行走了之后，每于行走、游戲時(shí)常主動(dòng)下蹲片刻。
    法洛四聯(lián)癥如何預(yù)防腦血栓？
    回答：法洛氏四聯(lián)癥主要是因?yàn)椴±淼淖兓瘜?dǎo)致了右室流出道狹窄和高位巨大室間隔缺損導(dǎo)致右向左分流，導(dǎo)致了運(yùn)送障礙。如果患者有術(shù)前貧血，以及嚴(yán)重的肺血管及肺重度發(fā)育不良，這些都是可以導(dǎo)致治療差，分泌物多的話，就會(huì)容易在術(shù)后出現(xiàn)肺部并發(fā)癥。在日常生活中要預(yù)防感冒、呼吸道感染、預(yù)防病毒感染、注重營(yíng)養(yǎng)等。讓身體水分要補(bǔ)充充足，避免體溫太高，出大量的汗。注意觀察，避免患兒哭鬧。一旦出現(xiàn)缺氧癥狀一定要盡快帶到正規(guī)醫(yī)院接受檢查和治療，以免延誤。
    法洛四聯(lián)癥最早且主要的表現(xiàn)是什么
    回答：法洛氏四聯(lián)征是一個(gè)先天性的遺傳性的先心病，這種患兒從小的時(shí)候，比如他在吃奶、哭鬧，這時(shí)候口唇、指甲容易出現(xiàn)青紫，我們醫(yī)學(xué)上叫做紫紺，同時(shí)出現(xiàn)呼吸困難。如果大一點(diǎn)的話，孩子會(huì)走、會(huì)跑之后，他就會(huì)出現(xiàn)活動(dòng)之后加劇，常常就是蹲坐在那休息，這樣癥狀得到緩解。如果長(zhǎng)期的缺氧，有的時(shí)候可以造成暈厥，最后可以造成心功能不全，這是最主要的臨床表現(xiàn)。
    法洛四聯(lián)癥的超聲表現(xiàn)有哪些？
    回答：法洛四聯(lián)癥，在超聲上的表現(xiàn)為主動(dòng)脈騎跨，室間隔缺損，肺動(dòng)脈狹窄，右室增大。法洛四聯(lián)癥的預(yù)后不良因素，包括:第一、導(dǎo)管逆灌，或明顯的側(cè)支形成。第二、肺動(dòng)脈的正向流速大于90厘米每秒。第三、肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈的比值小于0.5。第四、合并肺動(dòng)脈瓣閉鎖，一支肺動(dòng)脈缺如等。這個(gè)心臟病是要進(jìn)行治療的。
    法洛四聯(lián)癥都有什么表現(xiàn)？
    回答：法洛四聯(lián)癥，又稱發(fā)紺四聯(lián)癥，是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形，本病包括室間隔缺損，肺動(dòng)脈口狹窄，主動(dòng)脈右位(騎跨于缺損的心室間隔上)和右心室肥厚，其中前兩種畸形為基本病變，本病是最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟血管病。只有心室間隔缺損、肺動(dòng)脈口狹窄和右心室肥大而無(wú)主動(dòng)脈騎跨的病人，被稱為非典型的法樂(lè)四聯(lián)癥。發(fā)病率約占先心病的11％~13％，男女比例相仿。根據(jù)你說(shuō)的這種情況，現(xiàn)在是在胎兒時(shí)期。這是一種比較嚴(yán)重的心臟畸形。建議去醫(yī)院的新生兒科咨詢檢查。
    法洛四聯(lián)癥為什么引起腦血栓？
    回答：法洛四聯(lián)癥，又稱發(fā)紺四聯(lián)癥，是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形，本病包括室間隔缺損，肺動(dòng)脈口狹窄，主動(dòng)脈右位(騎跨于缺損的心室間隔上)和右心室肥厚，其中前兩種畸形為基本病變，本病是最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟血管病。發(fā)病率約占先心病的11％~13％，男女比例相仿。根據(jù)你的描述，主要是由于慢性缺氧引起，紅細(xì)胞增多癥，導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡法洛四聯(lián)癥是比較嚴(yán)重的先天性心血管畸形，若未能及時(shí)救治，會(huì)影響生長(zhǎng)發(fā)育及引起紅細(xì)胞增多癥、繼發(fā)性心肌肥大、心力衰竭等并發(fā)癥，甚至發(fā)生猝死。
    法洛四聯(lián)癥為什么取膝胸臥位？
    回答：法洛四聯(lián)癥，又稱發(fā)紺四聯(lián)癥，是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形，本病包括室間隔缺損，肺動(dòng)脈口狹窄，主動(dòng)脈右位(騎跨于缺損的心室間隔上)和右心室肥厚，其中前兩種畸形為基本病變，本病是最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟血管病。發(fā)病率約占先心病的11％~13％，男女比例相仿?；純翰捎孟バ嘏P位時(shí)，其下肢屈曲，回流到右心的靜脈血量減少，一方面減輕了心臟的負(fù)荷，同時(shí)從由缺損的室間隔處流入左心的靜脈血也減少，使左心射到主動(dòng)脈供應(yīng)全身的血液中氧含量得到提高，所以患兒的缺氧癥狀能暫時(shí)得到緩解。
    法洛四聯(lián)癥為什么肺動(dòng)脈狹窄
    回答：法洛四聯(lián)癥，為復(fù)合性的先天性心臟病，主要包括肺動(dòng)脈口狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈跨騎，以及右心室肥厚等四種畸形。那么這種情況，一般要考慮手術(shù)，或者是介入治療。其誘發(fā)的原因，如肺動(dòng)脈瓣狹窄，主要是由于在生理狀態(tài)下，左心壓力大于右心壓力。如果肺動(dòng)脈狹窄不是很嚴(yán)重時(shí)，左心血液會(huì)順壓力差，流入右心。如果肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重的，則右心壓力增加，導(dǎo)致了右心血液順壓力差流入左心。所以時(shí)間長(zhǎng)，則會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈狹窄的癥狀加重，出現(xiàn)以上(癥狀)最好還是盡早的進(jìn)行手術(shù)治療，這樣避免出現(xiàn)心衰的癥狀。
    法洛四聯(lián)癥手術(shù)后到底怎么樣
    回答：法洛四聯(lián)癥需要及時(shí)治療。只要手術(shù)及時(shí)進(jìn)行，畸形的心臟就可以修復(fù)。手術(shù)成功后，它將對(duì)生活產(chǎn)生和正常人一樣的影響。沒(méi)必要擔(dān)心。只要手術(shù)及時(shí)進(jìn)行，畸形的心臟就可以修復(fù)。手術(shù)成功后，它將對(duì)生活產(chǎn)生和正常人一樣的影響?？紤]法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜的先天性心臟病，可以有多種缺損同時(shí)存在，對(duì)心臟功能影響很大，需要及時(shí)治療這種情況，只要及時(shí)手術(shù)，將畸形的心臟修補(bǔ)，手術(shù)成功后，就可以和正常人一樣，對(duì)壽命的影響并不大，不需要擔(dān)心
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