特發(fā)性腹膜后纖維化怎么回事

博禾醫(yī)生
特發(fā)性腹膜后纖維化可能由自身免疫異常、慢性炎癥反應(yīng)、藥物因素、遺傳易感性、腫瘤相關(guān)因素等原因引起,可通過(guò)糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、手術(shù)治療、對(duì)癥支持治療、中醫(yī)調(diào)理等方式干預(yù)。
特發(fā)性腹膜后纖維化可能與機(jī)體免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊自身組織有關(guān)?;颊呖赡艹霈F(xiàn)腰背部鈍痛、輸尿管受壓導(dǎo)致腎積水等癥狀。臨床常用醋酸潑尼松片等糖皮質(zhì)激素抑制免疫反應(yīng),配合硫唑嘌呤片等免疫調(diào)節(jié)藥物。部分患者需定期復(fù)查血沉和C反應(yīng)蛋白評(píng)估炎癥活動(dòng)度。
長(zhǎng)期存在的慢性炎癥可能刺激腹膜后纖維組織增生。常見(jiàn)表現(xiàn)包括低熱、體重下降及腹部包塊。治療需采用甲氨蝶呤片等抗炎藥物,嚴(yán)重者可考慮使用注射用環(huán)磷酰胺。同時(shí)需排查結(jié)核等特異性感染因素。
麥角衍生物類藥物、β受體阻滯劑等可能誘發(fā)纖維化病變。典型癥狀為雙側(cè)腰痛伴排尿困難。確診后應(yīng)立即停用可疑藥物,采用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液控制病情進(jìn)展。部分患者需要輸尿管支架置入解除梗阻。
HLA-DRB1等基因變異可能增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。這類患者常合并其他自身免疫病,治療需長(zhǎng)期服用環(huán)孢素軟膠囊調(diào)節(jié)免疫。建議進(jìn)行家族篩查,日常需監(jiān)測(cè)腎功能和血壓變化。
淋巴瘤或轉(zhuǎn)移瘤可能引發(fā)繼發(fā)性纖維化。臨床表現(xiàn)包括夜間盜汗、淋巴結(jié)腫大等。除采用醋酸地塞米松片控制癥狀外,需通過(guò)病理活檢明確腫瘤性質(zhì),必要時(shí)聯(lián)合放射治療。
患者應(yīng)保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,避免高嘌呤食物加重腎臟負(fù)擔(dān)。建議每周進(jìn)行3-5次低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、游泳,但需避免腰部劇烈扭轉(zhuǎn)動(dòng)作。定期復(fù)查腹部CT或MRI評(píng)估纖維化范圍變化,出現(xiàn)新發(fā)水腫或尿量減少時(shí)應(yīng)及時(shí)就診。長(zhǎng)期服藥者需監(jiān)測(cè)血糖、骨密度等指標(biāo),預(yù)防激素相關(guān)副作用。
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