肺間質(zhì)纖維化可通過藥物治療、氧療、肺康復訓練、生活方式調(diào)整、手術(shù)治療等方式干預。肺間質(zhì)纖維化可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、慢性感染等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀。

1、藥物治療

吡非尼酮膠囊可延緩肺纖維化進展，適用于輕中度患者，需監(jiān)測肝功能異常等不良反應。尼達尼布軟膠囊通過抑制纖維化通路發(fā)揮作用，常見副作用包括腹瀉和食欲下降。乙酰半胱氨酸顆粒具有抗氧化作用，可改善部分患者癥狀。糖皮質(zhì)激素如潑尼松片可能用于急性加重期，但長期使用需警惕感染風險。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片適用于自身免疫相關(guān)的肺纖維化，用藥期間需定期復查血常規(guī)。

2、氧療

長期家庭氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者，每日吸氧時間需超過15小時以改善缺氧。便攜式制氧機可提高患者活動耐力，外出時建議攜帶小型氧氣瓶。夜間氧療能糾正睡眠呼吸紊亂，使用血氧儀監(jiān)測可優(yōu)化氧流量調(diào)節(jié)。氧療期間需保持濕化瓶清潔，定期更換鼻導管。高流量氧療系統(tǒng)適用于嚴重呼吸衰竭患者，但需在專業(yè)指導下使用。

3、肺康復訓練

腹式呼吸訓練每天2次可增強膈肌力量，每次練習10分鐘。縮唇呼吸能改善氣道塌陷，建議在步行時配合使用。上肢抗阻訓練每周3次有助于提高日常生活能力，使用1-2公斤啞鈴進行推舉動作。平地步行從每天10分鐘開始，逐漸增加至30分鐘。太極拳等低強度運動可改善肺功能，需避免運動時血氧飽和度低于90%。

4、生活方式調(diào)整

嚴格戒煙并避免二手煙暴露，煙草煙霧會加速肺功能下降。廚房安裝強力抽油煙機，減少油煙刺激。保持室內(nèi)濕度40%-60%，使用空氣凈化器降低粉塵濃度。接種肺炎疫苗和流感疫苗可預防呼吸道感染。高蛋白飲食如魚肉、雞蛋有助于維持呼吸肌功能，每日飲水量建議1500-2000毫升。

5、手術(shù)治療

肺移植適用于終末期患者，需符合年齡小于65歲等嚴格篩選標準。術(shù)前需完成心肺功能評估，術(shù)后需終身服用免疫抑制劑。單肺移植手術(shù)存活期中位數(shù)約5年，雙肺移植可達7年。圍手術(shù)期需預防排斥反應和機會性感染。姑息性胸膜固定術(shù)可用于反復氣胸患者，通過化學粘連減少復發(fā)。

肺間質(zhì)纖維化患者應每3個月復查高分辨率CT和肺功能，急性加重時需立即住院治療。保持環(huán)境溫度恒定避免冷空氣刺激，冬季外出佩戴保暖口罩。記錄每日癥狀變化和血氧數(shù)據(jù)，就診時提供給醫(yī)生參考。參加病友互助小組有助于緩解焦慮情緒，家屬需學習正確拍背排痰手法。避免接觸發(fā)霉物質(zhì)和鳥類羽毛等可能致敏原，使用加濕器時須每日換水防止細菌滋生。