小孩中樞性尿崩癥怎么治療

博禾醫(yī)生
小孩中樞性尿崩癥的治療核心是補充抗利尿激素和維持水電解質平衡。主要方法包括藥物替代治療、病因管理和生活調整。
1.藥物替代治療
中樞性尿崩癥首選去氨加壓素(DDAVP),該藥物能有效替代缺失的抗利尿激素。常用劑型有鼻噴霧劑(每日2次,每次5-10μg)、口服片劑(每日0.1-0.2mg分次服用)和注射劑(嚴重病例靜脈給藥)。用藥期間需監(jiān)測尿量和血鈉水平,防止水中毒。對于部分性尿崩癥,可選用氯磺丙脲(每日100-500mg)或卡馬西平(每日200-600mg)增強腎臟對殘余ADH的敏感性。
2.病因治療
約30%病例由顱內腫瘤引起,需進行頭顱MRI明確診斷。顱咽管瘤患兒需神經外科手術切除,術后配合放療;朗格漢斯細胞組織細胞增生癥需化療(長春新堿+潑尼松方案);特發(fā)性病例應定期復查垂體功能。感染性病因如腦膜炎需針對性抗感染治療,外傷后尿崩癥可能需長期激素替代。
3.生活管理
保持24小時飲水供應,幼兒建議每2小時提醒飲水。記錄每日出入量,尿量超過50ml/kg需就醫(yī)。飲食采用低鹽高鉀配方(香蕉、土豆、菠菜),避免高蛋白飲食加重溶質負荷。外出攜帶疾病警示卡,注明用藥信息和緊急聯(lián)系人。學校需配備專用飲水瓶并允許課間如廁。
中樞性尿崩癥患兒需終身隨訪,每3-6個月復查垂體功能、骨密度和生長發(fā)育指標。治療期間出現(xiàn)頭痛、嗜睡等低鈉血癥癥狀應立即就醫(yī)。通過規(guī)范治療,90%患兒可正常生長發(fā)育,但需注意可能伴隨的生長激素缺乏、甲狀腺功能減退等并發(fā)癥。家長應掌握脫水癥狀識別(眼窩凹陷、皮膚彈性差),并配備家用尿比重試紙進行日常監(jiān)測。
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