自身免疫性溶血性貧血通常不會(huì)直接遺傳,但遺傳因素可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。該病的發(fā)生主要與免疫系統(tǒng)異常、感染因素、藥物誘發(fā)、合并其他自身免疫疾病、遺傳易感性等因素相關(guān)。
1、免疫異常:
免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊自身紅細(xì)胞是核心發(fā)病機(jī)制。B淋巴細(xì)胞過度活化產(chǎn)生抗紅細(xì)胞抗體,補(bǔ)體系統(tǒng)參與導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速。治療需采用糖皮質(zhì)激素抑制免疫反應(yīng),嚴(yán)重時(shí)需使用免疫抑制劑。
2、感染誘發(fā):
支原體肺炎、EB病毒感染等可觸發(fā)免疫交叉反應(yīng)。病原體抗原與紅細(xì)胞膜蛋白結(jié)構(gòu)相似,引發(fā)抗體錯(cuò)誤識(shí)別。急性期需抗感染治療,同時(shí)監(jiān)測(cè)血紅蛋白下降速度。
3、藥物因素:
青霉素、奎尼丁等藥物可能作為半抗原結(jié)合紅細(xì)胞膜,改變其抗原性。停藥后溶血多可緩解,重癥需血漿置換清除藥物-抗體復(fù)合物。
4、伴隨疾病:
系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淋巴增殖性疾病常合并該病。可能與共享的免疫調(diào)節(jié)通路紊亂有關(guān),需同時(shí)治療原發(fā)病。表現(xiàn)為Coomb試驗(yàn)陽性伴全血細(xì)胞減少。
5、遺傳傾向:
HLA-DRB1等位基因攜帶者發(fā)病率較高,屬多基因遺傳模式。直系親屬患病風(fēng)險(xiǎn)較常人高3-5倍,但非單基因遺傳病。建議家族史陽性者定期篩查網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。
患者需保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如游泳、太極拳,避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)溶血危象。飲食注意補(bǔ)充葉酸及鐵劑,但需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行以避免鐵過載。冬季注意保暖防止冷抗體型溶血加重,所有用藥前需咨詢醫(yī)師評(píng)估誘發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。建議一級(jí)親屬每年進(jìn)行血常規(guī)和膽紅素檢測(cè),重點(diǎn)關(guān)注疲勞、黃疸等早期癥狀。