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回旋形線狀魚(yú)鱗病是怎么回事

皮膚性病科編輯 科普小醫(yī)森
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回旋形線狀魚(yú)鱗病是一種罕見(jiàn)的遺傳性角化異常皮膚病,可能由基因突變、皮膚屏障功能障礙、代謝異常、免疫因素及環(huán)境刺激等原因引起,可通過(guò)保濕護(hù)理、局部用藥、口服藥物、光療及基因治療等方式干預(yù)。

1、基因突變

回旋形線狀魚(yú)鱗病與KRT1、KRT10等角蛋白基因突變有關(guān),導(dǎo)致表皮細(xì)胞分化異常。患者皮膚出現(xiàn)漩渦狀或線狀分布的鱗屑,伴有輕度紅斑。治療需長(zhǎng)期使用尿素軟膏、他克莫司軟膏等外用藥物改善角質(zhì)代謝,嚴(yán)重者可考慮阿維A膠囊等系統(tǒng)性治療。

2、皮膚屏障缺陷

表皮脂質(zhì)合成障礙導(dǎo)致皮膚鎖水能力下降,表現(xiàn)為干燥性環(huán)狀鱗屑,好發(fā)于四肢伸側(cè)。日常需堅(jiān)持使用含神經(jīng)酰胺的潤(rùn)膚霜,急性期可短期涂抹鹵米松乳膏控制炎癥,避免使用堿性清潔產(chǎn)品。

3、代謝異常

部分患者存在膽固醇硫酸酯酶缺乏,引發(fā)鱗屑堆積和皮膚皸裂。典型癥狀包括褐色渦紋樣皮損和掌跖角化。建議定期進(jìn)行代謝篩查,配合使用水楊酸軟膏軟化角質(zhì),必要時(shí)口服異維A酸膠丸調(diào)節(jié)代謝。

4、免疫因素

Th2型免疫反應(yīng)過(guò)度激活可能加重病情,表現(xiàn)為瘙癢性環(huán)狀斑塊。可檢測(cè)血清IgE水平,局部應(yīng)用吡美莫司乳膏抑制免疫反應(yīng),合并感染時(shí)需聯(lián)用莫匹羅星軟膏預(yù)防繼發(fā)感染。

5、環(huán)境誘因

寒冷干燥氣候或頻繁接觸化學(xué)溶劑會(huì)誘發(fā)或加重癥狀。冬季需加強(qiáng)室內(nèi)加濕,穿著純棉衣物減少摩擦,洗澡水溫控制在38℃以下。外出時(shí)涂抹凡士林形成保護(hù)膜,避免日光直射導(dǎo)致病情惡化。

回旋形線狀魚(yú)鱗病患者需建立終身護(hù)理意識(shí),每日使用無(wú)刺激保濕劑至少2次,洗澡后3分鐘內(nèi)涂抹效果最佳。飲食注意補(bǔ)充維生素A、E及必需脂肪酸,避免辛辣刺激性食物。建議每3-6個(gè)月復(fù)診評(píng)估皮膚狀態(tài),兒童患者家長(zhǎng)需定期修剪患兒指甲防止抓傷,青春期患者需監(jiān)測(cè)骨密度變化。妊娠期用藥需嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整方案。

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    濕疹和魚(yú)鱗病有什么區(qū)別
    回答:濕疹和魚(yú)鱗病都是多見(jiàn)的皮膚病,二者之間的典型區(qū)別在于濕疹會(huì)長(zhǎng)出丘疹,并且有劇烈的瘙癢,而魚(yú)鱗病的瘙癢往往不明顯,但是魚(yú)鱗病伴有脫屑,且皮膚干燥,形似魚(yú)鱗,從外觀上看一個(gè)像魚(yú)鱗,一個(gè)是出丘疹,就能很好地進(jìn)行鑒別了。不管是濕疹還是魚(yú)鱗病,都建議積極地治療。魚(yú)鱗病的治療相對(duì)簡(jiǎn)單些,一定要堅(jiān)持做好皮膚的保濕護(hù)理。
    濕疹與魚(yú)鱗病的區(qū)別在哪里
    回答:濕疹和魚(yú)鱗病區(qū)別表現(xiàn)在多個(gè)方面,首先最本質(zhì)的區(qū)別就是自覺(jué)感受不同。濕疹通常有劇烈的瘙癢感,患者控制不住自己總想去抓。而魚(yú)鱗病患者可能沒(méi)有瘙癢感,也可能只是有輕微的瘙癢,并且不會(huì)總想著去抓。另外,濕疹跟魚(yú)鱗病的發(fā)病部位也有很大的差異性。魚(yú)鱗病的發(fā)病部位主要在于雙側(cè)的小腿部位,而濕疹在全身各處皮膚都可以發(fā)病,包括陰部的皮膚也可以出現(xiàn)濕疹,而魚(yú)鱗病不可能發(fā)生于會(huì)陰部位皮膚。另外,魚(yú)鱗病屬于遺傳性疾病,而濕疹主要是一種慢性炎癥性的疾病。
    怎樣可以緩解魚(yú)鱗病
    回答:你好魚(yú)鱗病是遺傳疾病目前沒(méi)根治方法就是對(duì)癥發(fā)落。你好重新調(diào)整情緒恰當(dāng)規(guī)律生活不需要過(guò)熱水擦洗,多吃水果外用潤(rùn)膚露,始終保持局部濕潤(rùn)不干燥對(duì)癥發(fā)落祝健康除了治療魚(yú)鱗病外,建議患者在日常生活中要留意飲食,并且要始終保持愉快的心情,以此來(lái)增強(qiáng)體質(zhì)加快康復(fù)速度。
    魚(yú)鱗病怎么治療有療效
    回答:你好網(wǎng)友,魚(yú)鱗病是一種遺傳性疾病,絕大部分本病的患者都有家族隔代遺傳史的,本病是不能治愈的只好穩(wěn)定癥狀。治療上建議可以外用維A酸軟膏及尿素霜涂擦,以軟化皮膚表層。本病冬天較重,可以泡澡后外用潤(rùn)膚露涂抹,飲食上多吃胡蘿卜消化維生素A也有助于本病的治療。皮膚性病科病情很嚴(yán)重,建議患者及時(shí)治療,期望患者可以根據(jù)醫(yī)生的意見(jiàn)對(duì)癥治療。同時(shí)看重飲食問(wèn)題,防止辛辣影響食物,以免緩解病情。
    魚(yú)鱗病前期什么具體的癥狀?
    回答:你好由于魚(yú)鱗病有隔代遺傳的現(xiàn)象所以早期魚(yú)鱗病多在嬰兒降生后數(shù)月至8歲前病發(fā)病發(fā)的部位首先在背部、肢體伸側(cè)再次出現(xiàn)極少量干燥鱗屑鱗屑呈多角形式菱形邊緣上翹中央粘著觀之如魚(yú)之鱗甲患者往往全身皮膚干燥下肢尤其明顯鱗癬是魚(yú)鱗病的前期癥狀之一也是最主要的癥狀一般早期魚(yú)鱗病的癥狀易和其他皮膚病相混肴早期魚(yú)鱗病常見(jiàn)于嬰兒時(shí)期魚(yú)鱗病有隔代遺傳的現(xiàn)象所以嬰兒是疾病最常見(jiàn)的患者此外,皮膚性病科患者在治療期間,患者的飲食狀況和護(hù)理也是很關(guān)鍵的,患者一定要多看重自身飲食,多吃清淡的食物。
    遺傳性魚(yú)鱗病如何治
    回答:你好魚(yú)鱗病目前是不能根治的,治療目的是緩解癥狀,增加角質(zhì)層含水量和促進(jìn)正常角化內(nèi)服法:口服大劑量維生素A,每日10~30萬(wàn)u或維生素A酸,每日/kg/日.但長(zhǎng)期服用可出現(xiàn)骨質(zhì)脫鈣,脫發(fā)和其他中毒癥狀.外治法:外用10%常用皮膚用藥脂,0.1%維生素A酸霜或20%常用皮膚用藥軟膏等,對(duì)緩和皮膚干燥,脫屑,皸裂有一定療效.
    一般魚(yú)鱗病是什么癥狀
    回答:你好魚(yú)鱗病是一種常見(jiàn)的遺傳性皮膚角化障礙性疾病舊稱魚(yú)鱗癬中醫(yī)稱蛇皮癬多于兒童時(shí)病發(fā)主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部皮膚干燥、粗糙伴發(fā)菱形或多角形鱗屑外觀如魚(yú)鱗狀或蛇皮狀重者皮膚皸裂、表皮僵硬患者直面魚(yú)鱗病危害,我們應(yīng)當(dāng)及時(shí)實(shí)行對(duì)癥治療原則,不要避忌就診,如果魚(yú)鱗病久治不愈,那么就要及時(shí)換新治療方案。
    性連鎖魚(yú)鱗病遺傳幾率有多大
    回答:男的有這個(gè)魚(yú)鱗病的話,如果是生的是女兒,那么遺傳的可能性就是在百分之八十以上,如果是兒子就不會(huì)遺傳的男的就會(huì)遺傳給女兒,女的就是會(huì)遺傳給兒子,這個(gè)是要看是誰(shuí)有魚(yú)鱗病,這個(gè)疾病是沒(méi)有辦法預(yù)防的,孕檢也檢查不出來(lái)的
    獲得性魚(yú)鱗病可以根治嗎
    回答:

    獲得性魚(yú)鱗病通常無(wú)法根治,但可通過(guò)規(guī)范治療有效控制癥狀。獲得性魚(yú)鱗病可能與代謝異常、藥物副作用、惡性腫瘤或自身免疫疾病等因素相關(guān),需針對(duì)病因干預(yù)。

    獲得性魚(yú)鱗病多為繼發(fā)性皮膚角化異常,治療重點(diǎn)在于消除誘因。若由甲狀腺功能減退引起,補(bǔ)充左甲狀腺素鈉片可改善皮膚干燥;若因維生素A缺乏導(dǎo)致,口服維生素A軟膠囊有助于緩解角質(zhì)堆積。局部護(hù)理需長(zhǎng)期使用尿素乳膏、水楊酸軟膏等外用藥物軟化角質(zhì),配合溫和保濕劑如凡士林減少脫屑。日常避免過(guò)度清潔產(chǎn)品,沐浴后及時(shí)涂抹潤(rùn)膚霜,室內(nèi)使用加濕器維持環(huán)境濕度。

    少數(shù)由淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤誘發(fā)的病例,需通過(guò)化療藥物如注射用環(huán)磷酰胺或靶向治療控制原發(fā)病,皮膚癥狀可能隨腫瘤緩解而減輕。對(duì)于特發(fā)性獲得性魚(yú)鱗病,長(zhǎng)期低劑量阿維A膠囊可能改善角化過(guò)度,但需監(jiān)測(cè)肝功能及血脂?;颊邞?yīng)定期皮膚科隨訪,合并系統(tǒng)性疾病時(shí)需多學(xué)科協(xié)作管理。

    獲得性魚(yú)鱗病患者需終身注重皮膚護(hù)理,冬季加強(qiáng)保濕并避免羊毛等刺激性衣物摩擦。均衡飲食中增加深海魚(yú)油、堅(jiān)果等富含必需脂肪酸的食物,限制飲酒以免加重干燥。出現(xiàn)紅斑、皸裂感染時(shí)及時(shí)就醫(yī),避免自行使用強(qiáng)效去角質(zhì)產(chǎn)品。合并其他慢性疾病者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,定期復(fù)查相關(guān)指標(biāo)。

    魚(yú)鱗病患者能接種新冠肺炎疫苗嗎?
    回答:如果近期沒(méi)有使用抗生素、抗過(guò)敏藥或抗病毒藥,而且沒(méi)有其他禁忌癥的情況下,可以正常注射新冠疫苗,注射新冠疫苗后,一周內(nèi)最好忌口辛辣刺激性的食物及魚(yú)蝦羊肉等發(fā)物,多吃新鮮蔬菜水果,多喝溫開(kāi)水,飲食以清淡為主。
    腿上的魚(yú)鱗病怎么治才能好
    回答:

    魚(yú)鱗病可通過(guò)皮膚保濕護(hù)理、外用藥物、口服藥物、光療、中醫(yī)調(diào)理等方式治療。魚(yú)鱗病可能與遺傳因素、代謝異常、維生素A缺乏、皮膚屏障功能障礙、環(huán)境干燥等原因有關(guān),通常表現(xiàn)為皮膚干燥脫屑、魚(yú)鱗狀皮損、瘙癢、皸裂等癥狀。

    1、皮膚保濕護(hù)理

    每日使用含尿素或乳酸的保濕霜涂抹患處,洗澡水溫不宜過(guò)高,避免使用堿性肥皂。選擇無(wú)香精的潤(rùn)膚劑如凡士林,沐浴后趁皮膚濕潤(rùn)時(shí)立即涂抹。保持室內(nèi)濕度,冬季可使用加濕器。長(zhǎng)期堅(jiān)持保濕能緩解角質(zhì)堆積,改善鱗屑脫落。

    2、外用藥物

    遵醫(yī)囑使用維A酸乳膏調(diào)節(jié)角質(zhì)形成,水楊酸軟膏幫助剝脫異常角質(zhì),他克莫司軟膏減輕炎癥反應(yīng)。嚴(yán)重部位可短期使用丙酸氯倍他索乳膏等糖皮質(zhì)激素。外用藥物需避開(kāi)眼周及黏膜部位,用藥后注意防曬。兒童患者應(yīng)在家長(zhǎng)監(jiān)督下使用。

    3、口服藥物

    中重度患者可口服阿維A膠囊調(diào)節(jié)表皮分化,配合維生素E軟膠囊改善皮膚代謝。繼發(fā)感染時(shí)需用阿奇霉素分散片抗感染??诜幬锟赡芤鸫窖谆蚋喂δ墚惓#瓒ㄆ趶?fù)查。妊娠期禁用維A酸類藥物。

    4、光療

    窄譜UVB照射可抑制角質(zhì)細(xì)胞過(guò)度增殖,每周治療2-3次,需持續(xù)數(shù)月。光療前需去除皮膚表面鱗屑以增強(qiáng)療效,治療后加強(qiáng)保濕。光敏感者或紅斑狼瘡患者禁用。治療期間需佩戴專業(yè)護(hù)目鏡保護(hù)眼睛。

    5、中醫(yī)調(diào)理

    血虛風(fēng)燥證可用當(dāng)歸飲子加減,脾虛濕蘊(yùn)證可選參苓白術(shù)散配合外洗方。針灸選取血海、足三里等穴位調(diào)節(jié)氣血。中藥熏蒸采用苦參、白鮮皮等藥材,水溫控制在40℃以下。治療期間忌食辛辣發(fā)物,保持情緒舒暢。

    魚(yú)鱗病患者宜穿純棉寬松衣物減少摩擦,冬季加強(qiáng)四肢保暖。飲食補(bǔ)充富含維生素A的胡蘿卜、豬肝,適量攝入亞麻籽油改善皮膚屏障功能。避免過(guò)度搔抓導(dǎo)致繼發(fā)感染,洗澡時(shí)間控制在10分鐘內(nèi)。建議每3-6個(gè)月復(fù)診評(píng)估病情,遺傳性魚(yú)鱗病需做好長(zhǎng)期管理計(jì)劃。

    怎樣緩解魚(yú)鱗病癥狀呢
    回答:魚(yú)鱗病一般是屬于皮膚病的一種,大多數(shù)都是遺傳造成的,緩解的話,可以涂抹一些藥膏,也可以在洗完澡以后用一些滋潤(rùn)型的浴后乳,比如說(shuō)像維生素E乳等等,平時(shí)多吃一些水果蔬菜,富含維生素的食物
    魚(yú)鱗病和紅斑狼瘡有關(guān)系嗎
    回答:魚(yú)鱗病和紅斑狼瘡沒(méi)有什么直接的關(guān)系,但是你要注意一點(diǎn),如果是后天獲得性的魚(yú)鱗病那么就與紅毛囊瘡就有關(guān)系了,紅斑狼瘡和這個(gè)是一些其他性質(zhì)的皮膚性疾病,有可能會(huì)造成榆林病的發(fā)生,所以一定要注意一旦是出現(xiàn)這個(gè)癥狀就要做到早期發(fā)現(xiàn),早期給予治療,避免形成后遺癥。
    遺傳性魚(yú)鱗病發(fā)病特點(diǎn)有哪些
    回答:胃炎患者在日常飲食中一定注意保養(yǎng)胃部。要盡量避免吃生冷辣硬的食物,避免刺激胃,濃茶與酒也要禁止。飲食時(shí)要細(xì)嚼慢咽,使食物充分與唾液混合,有利于消化和減少胃部的刺激。注意養(yǎng)成規(guī)律的飲食習(xí)慣,不要暴飲暴食,可以少食多餐。
    魚(yú)鱗病如何清潔皮膚?
    回答:現(xiàn)在皮膚組織患有魚(yú)鱗病的臨床病變表現(xiàn)情況,與身體的局部組織遺傳因素,或者是皮膚組織營(yíng)養(yǎng)不良導(dǎo)致的皮膚損傷的臨床表現(xiàn)癥狀,積極檢查確診以后,通過(guò)補(bǔ)氣養(yǎng)血,營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充,促進(jìn)皮膚組織營(yíng)養(yǎng)吸收代謝的方法進(jìn)行治療。
    先天性魚(yú)鱗病是什么?
    回答:魚(yú)鱗病是一種常見(jiàn)的遺傳性皮膚病.常有家屬遺傳史,多在幼年發(fā)病.可能與維生素A先天利用不良,血中維生素A水平較低有關(guān).皮膚損害多見(jiàn)于四肢伸側(cè),下肢又多于上肢,嚴(yán)重的可累及全身,表現(xiàn)為大片皮膚干燥,粗糙,表面有魚(yú)鱗狀鱗屑,呈淡褐色至黑褐色,無(wú)不適感.冬季加重,夏季減輕.本病不影響健康,輕的不用治療;嚴(yán)重的可服維生素A,局部搽10%魚(yú)肝油軟膏或10%食鹽軟膏.
    魚(yú)鱗病能不能徹底治好?
    回答:兒童魚(yú)鱗病是可以治好的,可以用一些保濕劑保持皮膚滋潤(rùn),在口服維生素a或者是維a酸類藥物,也可以用糖皮質(zhì)激素軟膏來(lái)進(jìn)行治療,并且要在平時(shí)的生活中注意飲食方面的控制,少吃一些辛辣刺激性的食物,以免病情加重。目前為止魚(yú)鱗病不能治好只能是緩解癥狀,一般全身治療可試用維生素A,13-順維甲酸或氨甲蝶呤,局部可用增加角質(zhì)層含水量,去除過(guò)度角化的物質(zhì),有感染可外用抗菌素軟膏。一般在醫(yī)學(xué)上魚(yú)鱗病是一種很常見(jiàn)的皮膚病,通常是因?yàn)榧覍龠z傳導(dǎo)致的,出現(xiàn)了身體對(duì)維生素A先天利用不良的表現(xiàn),是很不能徹底治愈的,但是只要是通過(guò)合理的治療是可以控制好病情的。
    魚(yú)鱗病能夠治愈嗎
    回答:魚(yú)鱗病是可以看好的但是比較難治,需要長(zhǎng)期的服用激素藥物也可以通過(guò)電磁理療治療
    魚(yú)鱗病與皮膚干燥龜裂的區(qū)別
    回答:應(yīng)該是輕度的魚(yú)鱗病,有些魚(yú)鱗病只出現(xiàn)為皮膚溶劑)氣化,夏季比較重,可之外用尿素維e軟膏,或尿囊素軟膏,硅油霜等皮膚的保濕的產(chǎn)物,注重皮膚的保濕便可以了,歸屬于遺傳病,不能完整治愈,對(duì)孩子健康沒(méi)有作用。避免皮膚溶劑)氣化,平常多吃些滋陰潤(rùn)肺的東西,如芝麻、蜂蜜,盡可能少吃蔥、蒜等刺激性食物。
    魚(yú)鱗病頭皮屑多怎么辦
    回答:魚(yú)鱗病通常會(huì)產(chǎn)生在四肢,會(huì)造成手臂或腿部皮膚出現(xiàn)溶劑)氣化病癥,還會(huì)造成已脫落的表皮角質(zhì)層脫落,秋夏季節(jié)常常會(huì)比較重要,能夠在每次洗完澡后涂抹一些潤(rùn)膚膏,通常能起到減緩的效果。全身上下組織百癬夏塔熱片和維生素b2,平常要多注重飲食,多注重衛(wèi)生,不要吃辛辣食品,刺激性食品等。全身上下組織百癬夏塔熱片和維生素b2,平常要多注意飲食,多注意衛(wèi)生,不要吃辛辣食物,刺激性食物等。

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