嬰兒地中海中度貧血怎么辦嚴(yán)重嗎
嬰兒地中海中度貧血需要及時(shí)就醫(yī)干預(yù)，屬于需要重視的慢性貧血疾病。地中海貧血是一種遺傳性血紅蛋白合成障礙疾病，中度貧血可能影響生長(zhǎng)發(fā)育，但通過(guò)規(guī)范治療可有效控制病情。
1、輸血治療
定期輸注濃縮紅細(xì)胞是主要支持療法，可維持80-100g/L血紅蛋白水平。輸血頻率根據(jù)貧血程度調(diào)整，需配合鐵螯合劑如去鐵胺注射液預(yù)防鐵過(guò)載。輸血后可能出現(xiàn)發(fā)熱、過(guò)敏等反應(yīng)，需在醫(yī)療機(jī)構(gòu)監(jiān)護(hù)下進(jìn)行。
2、祛鐵治療
長(zhǎng)期輸血會(huì)導(dǎo)致鐵沉積，需使用地拉羅司分散片、去鐵酮片等鐵螯合劑。治療期間需監(jiān)測(cè)血清鐵蛋白，維持在1000μg/L以下。祛鐵治療可能引起關(guān)節(jié)痛、胃腸道不適等副作用，需定期評(píng)估肝腎功能。
3、脾切除手術(shù)
對(duì)于脾功能亢進(jìn)導(dǎo)致輸血需求增加者，可考慮脾切除術(shù)。手術(shù)能減少紅細(xì)胞破壞，但會(huì)增加感染風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后需接種肺炎球菌疫苗并預(yù)防性使用青霉素V鉀片。手術(shù)時(shí)機(jī)需由血液科醫(yī)生評(píng)估決定。
4、造血干細(xì)胞移植
異基因造血干細(xì)胞移植是潛在根治手段，適用于配型成功的患兒。移植前需進(jìn)行化療預(yù)處理，存在移植物抗宿主病等風(fēng)險(xiǎn)。移植成功率與供體匹配度、患兒年齡等因素相關(guān)，需專科團(tuán)隊(duì)評(píng)估。
5、基因治療
新興的基因編輯技術(shù)如CRISPR-Cas9正在臨床試驗(yàn)階段，通過(guò)修復(fù)HBB基因缺陷治療地貧。目前國(guó)內(nèi)已有基因治療臨床試驗(yàn)開展，但長(zhǎng)期療效和安全性仍需觀察，需在正規(guī)醫(yī)療機(jī)構(gòu)參與。
地中海中度貧血患兒需保證高蛋白、高維生素飲食，適量補(bǔ)充葉酸片。避免感染誘發(fā)貧血加重，按時(shí)接種疫苗。每3個(gè)月復(fù)查血常規(guī)和鐵代謝指標(biāo)，每年評(píng)估生長(zhǎng)發(fā)育情況。家長(zhǎng)應(yīng)學(xué)習(xí)貧血護(hù)理知識(shí)，記錄輸血日記，避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致缺氧。出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸等癥狀時(shí)需及時(shí)就醫(yī)，由血液科醫(yī)生制定個(gè)體化治療方案。
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