美日韩精品,国产高清亚洲,国产精品日本,国产亚洲精品仙踪林在线播放,亚洲高清视频在线,日本欧美中文字幕人在线,亚洲高清在线视频

知道

內(nèi)分泌科

首頁 醫(yī)院 疾病 醫(yī)生 資訊 視頻 語音 文章 頭條 問答 知道 短視頻

甲基丙二酸血癥壽命是多大

1人回答 32人閱讀

問題描述

甲基丙二酸血癥壽命是多大

醫(yī)生回答

畢葉

畢葉 副主任醫(yī)師

甲基丙二酸血癥患者壽命差異較大,輕癥患者經(jīng)規(guī)范治療可接近正常人壽命,重癥未治療者多在嬰幼兒期死亡。生存期主要受分型、治療時(shí)機(jī)、代謝控制水平、并發(fā)癥管理四方面因素影響。

1. 分型

mut0型預(yù)后最差,mut-型及cblA/B型相對(duì)較好,cblC/D型常合并神經(jīng)系統(tǒng)損害。

2. 治療時(shí)機(jī)

新生兒篩查確診并立即干預(yù)者預(yù)后顯著優(yōu)于延遲治療者,晚發(fā)型患者生存期相對(duì)較長(zhǎng)。

3. 代謝控制

長(zhǎng)期維持血氨、甲基丙二酸等指標(biāo)穩(wěn)定可減少多器官損傷,需定期監(jiān)測(cè)調(diào)整維生素B12、左卡尼汀等藥物劑量。

4. 并發(fā)癥

及時(shí)處理腎衰竭、心肌病等嚴(yán)重并發(fā)癥是延長(zhǎng)生存期的關(guān)鍵,需多學(xué)科協(xié)作管理。

建議患者嚴(yán)格低蛋白飲食,避免感染等代謝危象誘因,定期復(fù)查氨基酸譜、同型半胱氨酸等指標(biāo),必要時(shí)進(jìn)行肝移植評(píng)估。

其他問題精選

推薦頻道

推薦標(biāo)簽