自身免疫性腦炎主要表現(xiàn)為精神行為異常、癲癇發(fā)作、認(rèn)知功能障礙和運(yùn)動(dòng)障礙，需及時(shí)就醫(yī)確診。核心癥狀包括急性或亞急性精神癥狀、記憶減退、不自主運(yùn)動(dòng)及自主神經(jīng)功能紊亂。

1. 精神行為異常

約80%患者首發(fā)癥狀為性格改變或精神異常，表現(xiàn)為焦慮、幻覺、妄想或攻擊行為。部分患者被誤診為精神分裂癥，但癥狀進(jìn)展迅速且對(duì)傳統(tǒng)精神藥物反應(yīng)差。典型病例可出現(xiàn)情感淡漠與亢奮交替發(fā)作。

2. 癲癇發(fā)作

60%患者出現(xiàn)多種癲癇發(fā)作形式，包括全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作、局灶性發(fā)作伴意識(shí)障礙。抗癲癇藥物可能效果不佳，尤其合并抗NMDAR抗體時(shí)，可能出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。腦電圖顯示彌漫性或局灶性慢波活動(dòng)。

3. 認(rèn)知功能障礙

記憶障礙最突出，近事遺忘較常見，嚴(yán)重者出現(xiàn)定向力喪失。執(zhí)行功能測(cè)試顯示計(jì)劃能力和注意力顯著下降。兒童患者可表現(xiàn)為學(xué)習(xí)成績(jī)驟降或語言能力倒退。

4. 運(yùn)動(dòng)障礙

不同抗體類型引發(fā)特異性運(yùn)動(dòng)癥狀：抗NMDAR腦炎多見口面部不自主運(yùn)動(dòng)、手足舞蹈樣動(dòng)作；抗LGI1腦炎常見肌陣攣和面臂肌張力障礙發(fā)作；抗GABABR腦炎易合并小腦性共濟(jì)失調(diào)。

5. 自主神經(jīng)紊亂

體溫調(diào)節(jié)異常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)熱或低體溫；心血管癥狀包括心動(dòng)過速、血壓波動(dòng)；消化系統(tǒng)出現(xiàn)惡心嘔吐或腸梗阻。這些癥狀往往與下丘腦受累相關(guān)。

診斷需結(jié)合腦脊液檢查（白細(xì)胞輕度升高、寡克隆區(qū)帶陽性）、血清/腦脊液抗體檢測(cè)及頭顱MRI（約40%患者可見邊緣系統(tǒng)異常信號(hào)）。一線治療包括免疫球蛋白靜脈注射、糖皮質(zhì)激素沖擊和血漿置換，二線治療推薦利妥昔單抗或環(huán)磷酰胺。重癥患者需心電監(jiān)護(hù)和呼吸支持。

早期識(shí)別癥狀組合是關(guān)鍵，精神癥狀合并癲癇或認(rèn)知下降應(yīng)高度懷疑。確診后3個(gè)月內(nèi)開始免疫治療的患者預(yù)后顯著改善，但部分認(rèn)知損害可能持續(xù)存在，需配合神經(jīng)康復(fù)訓(xùn)練。定期隨訪抗體滴度和神經(jīng)心理評(píng)估必不可少。