原發(fā)性骨髓纖維化患者的中位生存期通常為3.5-5.5年，實(shí)際生存時(shí)間受到疾病分期、基因突變類型、并發(fā)癥控制、治療反應(yīng)及個(gè)體差異等因素影響。

1、疾病分期：

早期患者（IPSS低危組）可能生存10年以上，而進(jìn)展期（IPSS高危組）中位生存期約2-3年。骨髓纖維化程度、血細(xì)胞減少狀況及脾臟腫大程度是判斷分期的重要指標(biāo)，定期骨髓活檢和血液學(xué)評(píng)估有助于準(zhǔn)確分期。

2、基因突變類型：

JAK2V617F突變患者預(yù)后相對(duì)較好，CALR突變者生存期優(yōu)于其他類型，而ASXL1/SRSF2等高風(fēng)險(xiǎn)基因突變會(huì)顯著縮短生存期?；驒z測(cè)可指導(dǎo)預(yù)后判斷，突變負(fù)荷高低也與疾病進(jìn)展速度相關(guān)。

3、并發(fā)癥控制：

有效預(yù)防血栓事件、控制門脈高壓和改善貧血可延長(zhǎng)生存期。約20%患者會(huì)轉(zhuǎn)化為急性白血病，這是生存期縮短的主要原因。脾梗死、嚴(yán)重感染和出血等并發(fā)癥的預(yù)防性管理至關(guān)重要。

4、治療反應(yīng)：

對(duì)蘆可替尼等JAK抑制劑反應(yīng)良好的患者可延長(zhǎng)生存期2-4年。異基因造血干細(xì)胞移植能使部分年輕患者獲得長(zhǎng)期生存，但移植相關(guān)死亡率達(dá)30%。輸血依賴性貧血患者需規(guī)律進(jìn)行促紅細(xì)胞生成素治療。

5、個(gè)體差異：

60歲以下患者生存期優(yōu)于高齡患者，體能狀態(tài)評(píng)分（ECOG）0-1分者預(yù)后較好。合并心血管疾病、糖尿病等基礎(chǔ)疾病會(huì)降低生存質(zhì)量。定期監(jiān)測(cè)癥狀變化和及時(shí)調(diào)整治療方案可改善預(yù)后。

患者應(yīng)保持高蛋白、高鐵飲食以改善貧血狀態(tài)，適度活動(dòng)預(yù)防血栓但避免劇烈運(yùn)動(dòng)。注意口腔和皮膚清潔以降低感染風(fēng)險(xiǎn)，每3-6個(gè)月需復(fù)查血常規(guī)、骨髓穿刺及腹部超聲。心理支持對(duì)緩解疾病焦慮具有積極作用，可參與專業(yè)患者互助組織獲取最新治療資訊。出現(xiàn)不明原因發(fā)熱、骨痛或出血傾向時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。