小兒噬血細(xì)胞綜合征有哪些臨床表現(xiàn)
關(guān)鍵詞：#小兒
小兒噬血細(xì)胞綜合征的臨床表現(xiàn)主要有發(fā)熱、肝脾腫大、血細(xì)胞減少、凝血功能障礙及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
1、發(fā)熱：
持續(xù)性高熱是本病最突出的早期表現(xiàn)，體溫常超過(guò)38.5℃且對(duì)抗生素治療無(wú)效。發(fā)熱多伴隨全身炎癥反應(yīng)，與細(xì)胞因子風(fēng)暴導(dǎo)致的體溫調(diào)節(jié)中樞紊亂有關(guān)。部分患兒可出現(xiàn)周期性發(fā)熱或弛張熱型。
2、肝脾腫大：
約90%患兒出現(xiàn)進(jìn)行性肝脾腫大，脾臟腫大程度常較肝臟更顯著。體檢可見腹部膨隆，嚴(yán)重者可出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)。這與組織細(xì)胞在肝脾內(nèi)異常增殖及紅細(xì)胞被吞噬破壞有關(guān)。
3、血細(xì)胞減少：
全血細(xì)胞減少是本病的特征性表現(xiàn)，包括血紅蛋白低于90g/L的貧血、血小板計(jì)數(shù)低于100×10?/L及中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于1.0×10?/L。外周血涂片可見噬血現(xiàn)象，即巨噬細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞、血小板或白細(xì)胞。
4、凝血障礙：
纖維蛋白原降低和D-二聚體升高常見，表現(xiàn)為皮膚瘀斑、鼻出血或消化道出血等。實(shí)驗(yàn)室檢查可見凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)、活化部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)，嚴(yán)重者可發(fā)展至彌散性血管內(nèi)凝血。
5、神經(jīng)癥狀：
約30%患兒出現(xiàn)意識(shí)障礙、抽搐或腦膜刺激征，腦脊液檢查可見蛋白升高和細(xì)胞數(shù)增多。MRI可顯示腦水腫或脫髓鞘改變，這與炎性細(xì)胞浸潤(rùn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)有關(guān)。
患兒日常需保持口腔及皮膚清潔，避免磕碰損傷。飲食應(yīng)給予高熱量、高維生素的流質(zhì)或半流質(zhì)食物，注意補(bǔ)充鐵劑和葉酸。急性期需絕對(duì)臥床休息，恢復(fù)期可進(jìn)行適度肢體活動(dòng)。家長(zhǎng)需密切監(jiān)測(cè)體溫變化及出血傾向，出現(xiàn)意識(shí)改變或抽搐發(fā)作應(yīng)立即就醫(yī)。定期復(fù)查血常規(guī)、凝血功能及鐵代謝指標(biāo)，必要時(shí)進(jìn)行骨髓穿刺評(píng)估病情進(jìn)展。
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