原發(fā)性膽汁性肝硬化可通過(guò)熊去氧膽酸、奧貝膽酸等藥物治療，肝移植手術(shù)，營(yíng)養(yǎng)支持，并發(fā)癥管理及心理干預(yù)等方式治療。該病通常由自身免疫異常、膽汁淤積、遺傳因素、環(huán)境誘因及代謝紊亂等原因引起。

1、藥物治療：

熊去氧膽酸是首選藥物，能改善膽汁淤積并延緩肝纖維化進(jìn)展。奧貝膽酸適用于對(duì)熊去氧膽酸反應(yīng)不佳的患者，可降低堿性磷酸酶水平。免疫抑制劑如布地奈德可能用于特定病例，需嚴(yán)格監(jiān)測(cè)副作用。藥物需長(zhǎng)期服用，定期復(fù)查肝功能及影像學(xué)評(píng)估療效。

2、肝移植手術(shù)：

終末期患者需考慮肝移植，適用于出現(xiàn)肝硬化失代償或肝功能衰竭者?；铙w肝移植和尸體肝移植是主要術(shù)式，術(shù)后需終身服用抗排斥藥物。手術(shù)能顯著提高生存率，但存在排斥反應(yīng)和原病復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。

3、營(yíng)養(yǎng)支持：

患者常伴脂肪吸收障礙，需補(bǔ)充脂溶性維生素A、D、E、K。中鏈甘油三酯可替代部分膳食脂肪，緩解脂肪瀉。骨質(zhì)疏松高發(fā)，建議每日攝入鈣1200mg和維生素D800IU，必要時(shí)使用雙膦酸鹽類(lèi)藥物。

4、并發(fā)癥管理：

門(mén)靜脈高壓需通過(guò)β受體阻滯劑或內(nèi)鏡治療預(yù)防出血。瘙癢癥狀可用考來(lái)烯胺或利福平控制。合并干燥綜合征時(shí)需人工淚液和唾液替代。定期胃鏡篩查食管靜脈曲張，每6-12個(gè)月監(jiān)測(cè)肝細(xì)胞癌。

5、心理干預(yù)：

疾病長(zhǎng)期性易引發(fā)焦慮抑郁，建議加入患者互助團(tuán)體。認(rèn)知行為療法有助于改善治療依從性。家屬需參與疾病管理培訓(xùn)，共同應(yīng)對(duì)疲勞等主觀癥狀。醫(yī)療團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)提供舒緩醫(yī)療咨詢(xún)，制定個(gè)性化生活質(zhì)量提升方案。

患者需保持低脂高蛋白飲食，避免酒精及肝毒性藥物。適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、游泳可改善體能，但避免過(guò)度疲勞。每日記錄體重及癥狀變化，警惕腹水或意識(shí)障礙等惡化征象。冬季注意皮膚保濕以緩解瘙癢，夏季防曬預(yù)防光敏感。建立規(guī)律作息，接種甲型、乙型肝炎疫苗及肺炎球菌疫苗以預(yù)防感染。