血管角質(zhì)瘤是一種由血管和角質(zhì)細(xì)胞異常增生形成的良性皮膚腫瘤，多見(jiàn)于中老年人，好發(fā)于軀干和四肢，可能與遺傳、局部刺激或激素水平異常有關(guān)。

1、發(fā)病機(jī)制

血管角質(zhì)瘤的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，可能與血管內(nèi)皮細(xì)胞和角質(zhì)形成細(xì)胞的異常增殖有關(guān)。部分病例存在家族遺傳傾向，如法布里病相關(guān)的血管角質(zhì)瘤與α-半乳糖苷酶A缺乏有關(guān)。長(zhǎng)期摩擦、紫外線(xiàn)照射等物理刺激也可能誘發(fā)局部血管和角質(zhì)細(xì)胞增生，形成瘤體。

2、臨床表現(xiàn)

典型表現(xiàn)為直徑2-10毫米的暗紅色或紫黑色丘疹，表面呈疣狀或顆粒狀，質(zhì)地堅(jiān)硬。單發(fā)或多發(fā)，常見(jiàn)于下肢、陰囊或軀干。一般無(wú)自覺(jué)癥狀，但摩擦部位可能出現(xiàn)輕微瘙癢或出血。法布里病相關(guān)血管角質(zhì)瘤多呈簇狀分布于臍周、腹股溝等區(qū)域。

3、診斷方法

主要依靠皮膚科醫(yī)生的臨床檢查，典型病例通過(guò)視診即可初步診斷。皮膚鏡檢查可見(jiàn)紅色腔隙和白色鱗屑組成的典型"紅白結(jié)構(gòu)"。不典型病例需行皮膚活檢，病理學(xué)檢查可見(jiàn)真皮乳頭層擴(kuò)張的毛細(xì)血管，表皮角化過(guò)度伴棘層肥厚。懷疑法布里病時(shí)需檢測(cè)α-半乳糖苷酶A活性。

4、治療措施

無(wú)癥狀的小病灶可觀察隨訪(fǎng)。有癥狀或影響美觀的病變可采用液氮冷凍治療、電灼術(shù)或二氧化碳激光去除。較大病灶可能需要手術(shù)切除。法布里病相關(guān)血管角質(zhì)瘤需同時(shí)治療原發(fā)病，可遵醫(yī)囑使用阿加糖酶β注射劑進(jìn)行酶替代治療。治療后需保持創(chuàng)面清潔干燥，避免感染。

5、預(yù)后護(hù)理

血管角質(zhì)瘤屬于良性病變，治療后復(fù)發(fā)概率較低。日常應(yīng)避免反復(fù)摩擦刺激病變部位，注意防曬。法布里病患者需定期監(jiān)測(cè)腎功能和心臟功能。治療后1-3個(gè)月復(fù)查，觀察有無(wú)復(fù)發(fā)跡象。新發(fā)皮損應(yīng)及時(shí)就診，排除惡性病變可能。

血管角質(zhì)瘤患者應(yīng)穿著寬松柔軟衣物減少摩擦，保持皮膚清潔但避免過(guò)度清洗。均衡飲食，適量補(bǔ)充維生素A、維生素E有助于皮膚健康。避免自行搔抓或使用腐蝕性藥物處理皮損。法布里病患者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑進(jìn)行酶替代治療，定期隨訪(fǎng)監(jiān)測(cè)多系統(tǒng)受累情況。出現(xiàn)皮損增大、破潰或出血應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。