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硬皮病肺纖維化還能活多久

呼吸內(nèi)科編輯 醫(yī)路陽光
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關(guān)鍵詞：#肺纖維化

硬皮病肺纖維化的生存時(shí)間因人而異，受病情嚴(yán)重程度、治療及時(shí)性及患者個(gè)體差異影響，早期干預(yù)可顯著改善預(yù)后。關(guān)鍵因素包括疾病進(jìn)展速度、肺功能損害程度及并發(fā)癥控制情況。

1、疾病進(jìn)展速度

硬皮病肺纖維化的進(jìn)展速度差異較大，部分患者病情穩(wěn)定多年，而另一些可能快速惡化。早期診斷和治療至關(guān)重要。定期肺功能檢查和影像學(xué)監(jiān)測(cè)有助于及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化。積極治療原發(fā)病硬皮病，如使用免疫抑制劑，可減緩肺纖維化進(jìn)展。

2、肺功能損害程度

肺功能損害是影響生存時(shí)間的重要因素。輕中度肺功能損害患者通過藥物治療和康復(fù)訓(xùn)練，生活質(zhì)量可顯著提高。嚴(yán)重肺功能損害可能需依賴氧療或機(jī)械通氣支持。肺移植是終末期患者的唯一根治方法，但受限于供體來源和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。

3、并發(fā)癥控制情況

并發(fā)癥如肺動(dòng)脈高壓、肺部感染等會(huì)加劇病情。控制肺動(dòng)脈高壓可使用靶向藥物如波生坦、西地那非等。預(yù)防肺部感染需加強(qiáng)免疫支持，避免接觸呼吸道感染源。營養(yǎng)支持和心理干預(yù)也有助于改善整體健康狀況。

硬皮病肺纖維化的預(yù)后雖具不確定性，但通過綜合治療和科學(xué)管理，患者仍可獲得較長的生存期和較好的生活質(zhì)量。建議患者定期隨訪，積極配合治療，關(guān)注身體變化。

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專家觀點(diǎn)

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    • 肺纖維化晚期臨死前癥狀
    回答：肺纖維化是一種病因不明確的、慢性的、進(jìn)行性的纖維化性間質(zhì)性肺炎，發(fā)病人群以老年人多見，發(fā)病的癥狀主要以氣急、肺功能進(jìn)行性惡化為特征，表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、持續(xù)性干咳等。肺纖維化預(yù)后不良，自診斷時(shí)起中位生存期約3年，5年的生存率也僅有20%~40%。
    老人肺纖維化怎么治療
    回答：肺部出現(xiàn)纖維化，是呼吸系統(tǒng)比較重要的疾病，診斷后的總數(shù)目生活時(shí)候通常是2.8年。病患正常的肺組織被破壞后通過異常修復(fù)，造成纖維細(xì)胞增殖，產(chǎn)生疤痕修復(fù)，呼吸功能損失，多出目前40-50歲男性常見。盡大概掌握疾病更進(jìn)一步加劇。
    肺纖維化會(huì)不會(huì)影響睡覺
    回答：肺纖維化可能會(huì)影響睡覺，因?yàn)榛疾∫院蠖鄶?shù)人會(huì)出現(xiàn)咳嗽癥狀，同時(shí)還有可能會(huì)引起指甲發(fā)紫或者是活動(dòng)受限，甚至嚴(yán)重的還會(huì)出現(xiàn)呼吸困難，從而導(dǎo)致睡眠受到影響。如果是肺纖維化引起睡眠受到影響，可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下選擇糖皮質(zhì)激素藥物治療，同時(shí)還需要服用抗感染的藥物積極治療，但是平常最好不要吸煙喝酒，睡覺前適當(dāng)?shù)暮纫恍┘兣Ｄ獭?/div>
    肺纖維化病人多吃哪些食物好？
    回答：肺纖維化的病人平時(shí)要注意一下生存飲食起居，良好的生活習(xí)慣對(duì)逐漸恢復(fù)是有好處的，吃晚飯方面要吃得清淡一些，特別是已經(jīng)有肥胖的患者，可以吃一點(diǎn)兒瘦肉，肥肉就不要吃了，控制體重也是很重要的一環(huán)。平時(shí)慣多喝水的習(xí)慣，患者有時(shí)張口呼吸痰液黏稠不易咳出的的患者是有好處的。平時(shí)要預(yù)防疾病感冒，清淡一些的食物、瓜果蔬菜可以多吃一點(diǎn)兒，多飲水，禁止辛酸麻辣油炸的食物。蛋魚蝦等易引致哮喘的食物也是不要吃比較好。
    肺大泡肺纖維化有哪些癥狀
    回答：肺大泡肺纖維化常見的臨床癥狀是進(jìn)行性的呼吸困難和刺激性的干咳，主要是肺功能受到影響導(dǎo)致。隨著病情的進(jìn)展還出現(xiàn)全身的不良癥狀，如食欲下降、全身乏力、體重減輕，甚至出現(xiàn)缺氧引起的呼吸衰竭。治療上主要是使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，盡可能的延緩疾病的進(jìn)展。
    治療肺纖維化應(yīng)該注意什么
    回答：肺纖維化的話就是各種原因引起的肺間質(zhì)的改變，后期的話可能會(huì)形成瘢痕，就會(huì)形成肺纖維化，這個(gè)平時(shí)的話一定要注意保暖，避免感冒，避免著涼，不要去人多的地方，不要去空氣不好的地方，好好鍛煉身體。提高肺活量，就這樣的話才能延緩疾病的發(fā)展。
    肺纖維化可以吃魚嗎
    回答：肺纖維化患者可以吃魚，魚肉中含有豐富的蛋白質(zhì)，能夠?yàn)樯眢w補(bǔ)充營養(yǎng)。肺纖維化是因疾病因素、遺傳因素、藥物、環(huán)境因素等原因引起的，會(huì)導(dǎo)致呼吸困難、干咳等癥狀。同時(shí)會(huì)伴有體重減輕、食欲減退、乏力、消瘦等全身癥狀，一定要積極治療，能夠延緩肺纖維化的進(jìn)展。急性發(fā)作期可以使用抗感染治療、糖皮質(zhì)激素治療。治療期間要戒煙戒酒，保持飲食清淡。
    肺纖維化可以喝酒嗎
    回答：肺纖維化不能喝酒。因?yàn)榫剖且环N刺激性的飲品，會(huì)讓病情加重。同時(shí)，喝酒會(huì)讓身體里面的新陳代謝加快，就會(huì)加快身體的耗氧速度，也會(huì)讓肺纖維化的病情加重，喝酒還會(huì)讓肺發(fā)炎，進(jìn)一步導(dǎo)致病情惡化，所以，患有肺纖維化的患者是不可以喝酒的。建議患者在平時(shí)不要抽煙，不要吃刺激辛辣的食物，多吃瓜果蔬菜，清淡飲食。在病情好轉(zhuǎn)以后，可以適量運(yùn)動(dòng)，增強(qiáng)身體的抵抗力。
    引起小兒肢端型硬皮病的原因是什么
    回答：肢端型硬皮病主要表現(xiàn)手指、前臂的皮膚及皮下組織的硬化、萎縮、呈現(xiàn)褐色，關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、強(qiáng)直、手指雷諾氏現(xiàn)象明顯，但是內(nèi)臟受損害輕。硬皮病屬于免疫系統(tǒng)疾病，目前臨床上認(rèn)為它發(fā)病病因可能與遺傳、免疫細(xì)胞的異?；罨?、環(huán)境、血管中內(nèi)皮細(xì)胞纖維粘液性變及膠原廣泛過度沉積于皮膚及內(nèi)臟器官等因素有關(guān)聯(lián)。一旦小兒確診得了此病，可以就近在風(fēng)濕免疫科規(guī)范的治療，早期加用免疫抑制劑治療可改善病情進(jìn)展，也可以外用藥膏改善局部癥狀。
    肺纖維化為什么會(huì)導(dǎo)致呼吸衰竭
    回答：肺纖維化容易導(dǎo)致肺部組織結(jié)構(gòu)改變，肺泡減少，有效彌散面積減少，肺部功能喪失無法進(jìn)行氣體交換，氧氣不能進(jìn)入血液，就容易導(dǎo)致患者出現(xiàn)呼吸衰竭的情況。呼吸困難是肺纖維化最常見的癥狀，最初常在劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，所以經(jīng)常被忽視，病情嚴(yán)重后，患者在靜止時(shí)也會(huì)出現(xiàn)呼吸困難的情況，同時(shí)可能伴有干咳乏力等癥狀。治療時(shí)主要以對(duì)癥支持治療為主。
    患上肺纖維化還能活幾年
    回答：肺纖維化能活幾年，需要病人具體情況來確定，與肺纖維化發(fā)現(xiàn)時(shí)期、醫(yī)治醫(yī)院及治療方法、醫(yī)治時(shí)間等相關(guān)，還與肺纖維化引發(fā)的并發(fā)癥也密切相關(guān)，有的能活幾年，有的卻活了幾十年。肺纖維化是肺間質(zhì)細(xì)胞受外界因素破壞，分泌為膠原蛋白質(zhì)代替了肺間質(zhì)，肺部受到一定的損害大多是不可逆轉(zhuǎn)的。但積極適當(dāng)?shù)闹委?，能改善肺纖維化的惡化，及防止并發(fā)癥的發(fā)生，如慢阻肺、肺結(jié)核、肺腫瘤等。肺纖維患者，應(yīng)積極藥物治療，并通過有效的肺功能鍛煉，提高自身機(jī)體素質(zhì)，積極抵抗肺纖維化的進(jìn)一步發(fā)生。
    腳底硬皮病屬皮膚科么
    回答：腳底性疾病是屬于風(fēng)濕科，如果醫(yī)院沒有風(fēng)濕免疫?？埔部梢缘狡つw科就診，陰皮病是屬于風(fēng)濕免疫科的一種疾病，臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的，如果不及時(shí)的進(jìn)行治療，有可能會(huì)影響到心肺和消化道等多器官。
    肺纖維化呼吸困難怎么辦
    回答：肺纖維化呼吸困難時(shí)多需要加強(qiáng)支持對(duì)癥處理，同時(shí)治療誘發(fā)因素。對(duì)于肺纖維化的患者出現(xiàn)呼吸困難時(shí)其多伴有低氧血癥，此時(shí)多需要予以高濃度的吸氧，部分嚴(yán)重患者甚至需要呼吸機(jī)輔助呼吸。此時(shí)，患者仍需要繼續(xù)抗肺纖維化的治療，部分急性加重的肺纖維化患者還需要使用適量糖皮質(zhì)激素來緩解其臨床癥狀。此外，還常聯(lián)合支氣管擴(kuò)張劑平喘以及祛痰的治療。另外，要積極治療誘發(fā)因素。例如因肺部感染而使其急性加重，要選擇敏感的抗感染藥物治療。部分患者還可以繼發(fā)氣胸，則要早期予以胸腔閉式引流。有時(shí)因并發(fā)了肺心病、心力衰竭而誘發(fā)其出現(xiàn)呼吸困難，還需要視情況予以強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管等綜合的對(duì)癥處理。肺纖維化伴有呼吸困難時(shí)病情多危重，需要積極予以相應(yīng)搶救治療。
    肺纖維化早期癥狀有哪些
    回答：肺纖維化是一種臨床上發(fā)病率日漸增高的疾病，患者在早期通常沒有特殊的臨床表現(xiàn)，僅僅會(huì)在活動(dòng)劇烈時(shí)感到胸悶。隨著肺纖維化的進(jìn)展，患者容易出現(xiàn)勞力性的胸悶，隨著活動(dòng)量的增加，胸悶愈加明顯，患者開始不能進(jìn)行過度的勞動(dòng)，甚至?xí)霈F(xiàn)缺氧等臨床表現(xiàn)。目前，臨床上對(duì)于肺纖維化的具體病因尚不明確，有可能是病毒感染，也有可能自身免疫性因素或者遺傳而導(dǎo)致的。肺纖維化是不可以治愈的，只能應(yīng)用藥物來緩解肺纖維化的進(jìn)展，臨床上常用的藥物有吡非尼酮、乙酰半胱氨酸等。
    肺纖維化有沒有遺傳性
    回答：肺纖維化并沒有遺傳性，肺纖維化是一種后天性疾病，和遺傳沒有太大的關(guān)系。肺纖維化主要是由于肺間質(zhì)組織的疾病導(dǎo)致的，在平時(shí)的生活中，應(yīng)該要加強(qiáng)預(yù)防，在冬季的時(shí)候應(yīng)該要注意保暖，不能感冒。肺纖維化和職業(yè)也有一定的關(guān)系，如果長期的在粉塵的環(huán)境中工作就可能會(huì)出現(xiàn)肺纖維化的情況，所以出現(xiàn)了肺纖維化，應(yīng)該要注意遠(yuǎn)離粉塵環(huán)境。
    肺纖維化可以做手術(shù)嗎
    回答：肺纖維化能不能做手術(shù)，要看患者肺纖維化的具體情況，以及患者自身的身體狀況來決定。如果患者是局部的肺纖維化，可以進(jìn)行手術(shù)治療。如果病人是彌漫性的肺纖維化，或者整個(gè)肺部都發(fā)生了纖維化，則不能進(jìn)行手術(shù)，只能通過藥物治療，控制肺纖維化的病情。目前，常用于治療肺纖維化的藥物有:1.糖皮質(zhì)激素，如潑尼松、甲潑尼龍等。2.免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等。3.抗纖維化藥物，如尼達(dá)尼布、吡非尼酮等。這類藥物，能夠延緩肺纖維化的發(fā)展，提高病人的生存時(shí)間。
    肺纖維化是惡性腫瘤嗎
    回答：肺纖維化并不是惡性腫瘤的一種，它與肺部惡性腫瘤是兩種完全不同的疾病。導(dǎo)致肺纖維化出現(xiàn)主要病因有許多種，臨床上比較常見的有免疫性的因素，例如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強(qiáng)直性脊柱炎，這些疾病都有可能累及到肺部導(dǎo)致肺出現(xiàn)纖維化。此外，某些藥物的副作用，例如胺碘酮，也會(huì)導(dǎo)致肺纖維的出現(xiàn)。遺傳性的因素，例如特發(fā)性肺纖維化也是比較常見的。肺纖維化并不是惡性腫瘤，肺部惡性腫瘤一般都是肺泡的肺組織細(xì)胞惡性病變，有常見的是肺鱗癌、肺腺癌或者是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤等等。
    肺纖維化輸液突然大便出血是怎么回事
    回答：肺纖維化輸液時(shí)突然出現(xiàn)大便出血的情況，一個(gè)是因?yàn)橛兄摊彽脑颍僖粋€(gè)因?yàn)槭窍莱鲅脑?，所以這個(gè)還是應(yīng)該及時(shí)的去醫(yī)院做一下檢查的，檢查之后也好及時(shí)用藥治療的，平時(shí)也要注意有規(guī)律的生活，飲食上注意不要著涼，避免辛辣刺激性食物。
    肌肉疼痛一定是硬皮病嗎
    回答：肌肉疼痛有可能是硬皮病引起，也有可能不是。肌肉疼痛可以由很多原因?qū)е拢绻颊咂匠氖轮伢w力的勞動(dòng)，可能會(huì)引起肌肉慢性勞損，導(dǎo)致肌肉疼痛的癥狀出現(xiàn)。除了肌肉勞損之外，感冒等一些疾病也有可能會(huì)導(dǎo)致肌肉疼痛。而硬皮病導(dǎo)致的肌肉疼痛，可能同時(shí)會(huì)伴隨著身體乏力、雷諾現(xiàn)象等其他的癥狀。患者出現(xiàn)肌肉疼痛之后，可以到醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)的檢查。如果是肌肉勞損導(dǎo)致的疼痛，應(yīng)該多加休息，避免重體力勞動(dòng)。如果是因?yàn)楦忻暗燃膊∫?，需要積極治療感冒，才能夠從根本上緩解肌肉疼痛的癥狀再次出現(xiàn)。
    肺纖維化引起肺動(dòng)脈高壓怎么治
    回答：肺纖維化引起肺動(dòng)脈高壓，這種情況最好到醫(yī)院檢查清楚原因，在醫(yī)生的指導(dǎo)下根據(jù)病情和個(gè)人癥狀來進(jìn)行治療，一般可以先采取藥物治療，可以使用一些利尿的藥物，溶栓的藥物，正性肌力藥物等，最好到醫(yī)院進(jìn)行住院治療，如果癥狀嚴(yán)重的話，需要采取介入治療。
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