肺動靜脈瘺是一種罕見的血管畸形，臨床特征包括呼吸困難、發(fā)紺、杵狀指和咯血，嚴重時可導致腦卒中和心力衰竭。診斷需結合影像學檢查，治療以手術或介入為主。

1. 呼吸困難

肺動靜脈瘺導致血液未經氧合直接進入體循環(huán)，血氧飽和度下降?；颊呋顒雍髿獯倜黠@，平臥時可能加重。便攜式血氧儀監(jiān)測可發(fā)現靜息狀態(tài)下血氧低于90%，運動后進一步降低。建議限制劇烈活動，避免高原旅行。

2. 皮膚黏膜發(fā)紺

動脈血氧不足使口唇、甲床呈現青紫色，嬰幼兒喂養(yǎng)時尤為明顯。長期缺氧刺激紅細胞增多，血液粘稠度增加。定期檢測血紅蛋白濃度，必要時進行放血治療，維持紅細胞壓積在45%以下。

3. 杵狀指改變

慢性缺氧引發(fā)指端軟組織增生，指甲與甲床角度大于180度。這種體征發(fā)展緩慢，常見于病程超過5年的患者。每日進行手指按摩可改善局部循環(huán)，穿戴寬松手套避免摩擦損傷。

4. 咯血與胸痛

畸形血管破裂可引起痰中帶血或大量咯血，胸部CT能精確定位瘺管位置。突發(fā)劇烈胸痛需警惕血胸發(fā)生，應立即臥床并呼叫急救。小量咯血時可口服止血藥物，大咯血需急診支氣管動脈栓塞。

5. 神經系統(tǒng)癥狀

反常栓塞導致腦膿腫或腦梗死，表現為頭痛、抽搐或偏癱。確診后應預防性使用抗生素，房顫患者需抗凝治療。定期進行腦部MRI篩查，游泳或潛水前需評估栓塞風險。

肺動靜脈瘺的臨床表現與瘺管大小、數量密切相關。經導管栓塞治療成功率超過80%，復雜病例需胸腔鏡手術。術后每半年復查心臟超聲，妊娠期患者需加強胎兒監(jiān)護。早期干預可顯著改善預后，避免不可逆的器官損傷。