肌萎縮側(cè)索硬化癥是一種進(jìn)行性神經(jīng)退行性疾病,主要累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,具體癥狀包括肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫、構(gòu)音障礙和吞咽困難。
1、肌肉無力:
肌萎縮側(cè)索硬化癥早期常表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端肌肉無力,患者可能出現(xiàn)握力下降、行走困難等癥狀。隨著病情進(jìn)展,無力癥狀會(huì)逐漸向近端肌肉蔓延,最終導(dǎo)致全身肌肉癱瘓。這種無力感通常從單側(cè)肢體開始,逐漸發(fā)展為雙側(cè)對(duì)稱性無力。
2、肌肉萎縮:
由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性死亡,肌肉失去神經(jīng)支配后會(huì)出現(xiàn)明顯萎縮。患者可觀察到手部肌肉變薄、小腿變細(xì)等體征。肌肉萎縮往往與肌肉無力同時(shí)出現(xiàn),且隨著病情發(fā)展逐漸加重,最終導(dǎo)致肌肉體積顯著縮小。
3、肌束震顫:
肌束震顫是肌萎縮側(cè)索硬化癥的典型表現(xiàn)之一,表現(xiàn)為肌肉不自主的細(xì)小顫動(dòng)。這種震顫通常肉眼可見,患者自身也能感覺到肌肉跳動(dòng)感。肌束震顫是由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性導(dǎo)致肌肉纖維異常放電所致。
4、構(gòu)音障礙:
當(dāng)疾病累及延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元時(shí),患者會(huì)出現(xiàn)構(gòu)音障礙,表現(xiàn)為說話含糊不清、聲音嘶啞、語調(diào)異常等。隨著病情進(jìn)展,構(gòu)音障礙會(huì)逐漸加重,最終可能導(dǎo)致完全喪失語言能力。這種癥狀嚴(yán)重影響患者的日常交流功能。
延髓受累還會(huì)導(dǎo)致吞咽困難,患者可能出現(xiàn)飲水嗆咳、進(jìn)食緩慢等癥狀。嚴(yán)重時(shí)可引發(fā)吸入性肺炎等并發(fā)癥。吞咽困難初期可能僅表現(xiàn)為進(jìn)食某些特定質(zhì)地食物時(shí)費(fèi)力,后期則會(huì)發(fā)展為完全不能自主吞咽。
肌萎縮側(cè)索硬化癥患者需注意保持均衡營養(yǎng),適當(dāng)進(jìn)行被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)以防止關(guān)節(jié)攣縮。建議選擇易吞咽的高熱量食物,避免嗆咳風(fēng)險(xiǎn)。日常護(hù)理中要注意預(yù)防壓瘡和肺部感染,保持呼吸道通暢。定期進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練有助于延緩功能退化,提高生活質(zhì)量?;颊呒凹覍賾?yīng)接受專業(yè)指導(dǎo),掌握正確的護(hù)理方法,必要時(shí)可使用輔助呼吸設(shè)備。