淀粉樣變心肌病的癥狀主要包括心力衰竭表現(xiàn)、心律失常、低血壓、心絞痛樣胸痛以及全身性癥狀。
1、心力衰竭:
患者常出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、夜間陣發(fā)性呼吸困難、下肢水腫等典型心力衰竭表現(xiàn)。這是由于淀粉樣物質(zhì)沉積導(dǎo)致心肌僵硬,心室舒張功能受限,進(jìn)而引發(fā)肺循環(huán)和體循環(huán)淤血。部分患者可能伴有頸靜脈怒張、肝頸靜脈回流征陽(yáng)性等體征。
2、心律失常:
常見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)緩、房室傳導(dǎo)阻滯、心房顫動(dòng)等心律失常。淀粉樣物質(zhì)浸潤(rùn)心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)可導(dǎo)致電信號(hào)傳導(dǎo)異常,嚴(yán)重者可出現(xiàn)暈厥或猝死。動(dòng)態(tài)心電圖檢查有助于發(fā)現(xiàn)間歇性心律失常。
3、低血壓:
特征性表現(xiàn)為體位性低血壓,與自主神經(jīng)受累和心臟泵功能下降有關(guān)?;颊邚呐P位轉(zhuǎn)為立位時(shí)收縮壓下降超過(guò)20毫米汞柱,可能伴隨頭暈、視物模糊等癥狀。這種低血壓對(duì)常規(guī)升壓藥物反應(yīng)較差。
4、心絞痛樣胸痛:
約30%患者出現(xiàn)勞力性胸痛,但冠狀動(dòng)脈造影通常未見(jiàn)明顯狹窄。這種胸痛可能與心肌內(nèi)小血管受累、心肌氧供需失衡有關(guān)。疼痛性質(zhì)與典型心絞痛相似,但硝酸甘油緩解效果不明顯。
5、全身性癥狀:
包括乏力、體重下降、皮膚瘀斑等非特異性表現(xiàn)。部分患者可合并巨舌癥、周?chē)窠?jīng)病變等系統(tǒng)性淀粉樣變特征。這些癥狀往往早于心臟表現(xiàn)出現(xiàn),但易被忽視。
淀粉樣變心肌病患者需限制鈉鹽攝入,每日食鹽量控制在5克以下。適度進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、太極拳,避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重心臟負(fù)擔(dān)。注意監(jiān)測(cè)每日體重變化,短期內(nèi)體重增加超過(guò)2公斤需警惕心力衰竭加重。保持規(guī)律作息,避免感染等誘發(fā)因素。定期隨訪心臟超聲和血清標(biāo)志物檢測(cè),及時(shí)調(diào)整治療方案。