慢性粒細(xì)胞白血病有什么特點(diǎn)
關(guān)鍵詞：#白血病
慢性粒細(xì)胞白血病主要表現(xiàn)為白細(xì)胞異常增多、脾臟腫大、乏力等癥狀，具有起病隱匿、進(jìn)展緩慢的特點(diǎn)。慢性粒細(xì)胞白血病的典型特征包括費(fèi)城染色體陽性、粒細(xì)胞系列異常增生、病程分為慢性期加速期急變期三個(gè)階段。
1、白細(xì)胞異常：
外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著升高是主要實(shí)驗(yàn)室特征，常超過20×10?/L，可見各階段幼稚粒細(xì)胞。骨髓象顯示粒細(xì)胞系列明顯增生，以中晚幼粒細(xì)胞為主。這種異常增殖與BCR-ABL融合基因?qū)е碌睦野彼峒っ赋掷m(xù)活化直接相關(guān)。
2、脾臟腫大：
75%患者出現(xiàn)脾臟進(jìn)行性腫大，嚴(yán)重者可達(dá)盆腔。腫大機(jī)制為白血病細(xì)胞浸潤和髓外造血，可能伴隨左上腹悶脹感。脾區(qū)觸診可發(fā)現(xiàn)質(zhì)地堅(jiān)硬的腫塊，是疾病進(jìn)展的重要體征。
3、費(fèi)城染色體：
90%患者存在t(9;22)(q34;q11)染色體易位，形成BCR-ABL融合基因。該基因編碼的異常蛋白導(dǎo)致細(xì)胞增殖失控，是診斷金標(biāo)準(zhǔn)和靶向治療靶點(diǎn)。熒光原位雜交技術(shù)可提高檢測靈敏度。
4、病程分期：
慢性期可持續(xù)3-5年，表現(xiàn)為粒細(xì)胞分化相對成熟；加速期出現(xiàn)原始細(xì)胞增多和耐藥現(xiàn)象；急變期骨髓原始細(xì)胞超過20%，預(yù)后極差。各期轉(zhuǎn)換可能伴隨發(fā)熱、骨痛等預(yù)警癥狀。
5、靶向治療：
酪氨酸激酶抑制劑能特異性阻斷BCR-ABL蛋白功能，使多數(shù)患者獲得長期生存。治療期間需定期監(jiān)測血液學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子學(xué)反應(yīng)，根據(jù)療效調(diào)整用藥方案。
患者應(yīng)保持高蛋白、高維生素飲食，適量補(bǔ)充含鐵食物預(yù)防貧血。避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止脾破裂，注意口腔衛(wèi)生預(yù)防感染。定期復(fù)查血常規(guī)和腹部超聲，出現(xiàn)發(fā)熱、出血傾向需立即就醫(yī)。保持規(guī)律作息和良好心態(tài)有助于提高治療效果，寒冷季節(jié)注意保暖防止感冒誘發(fā)病情波動(dòng)。
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