嗜酸性肉芽腫性多血管炎(EGPA)的治療以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑為主,5年生存率可達(dá)80%-90%,早期規(guī)范治療是關(guān)鍵。主要治療手段包括藥物控制炎癥、預(yù)防復(fù)發(fā)及并發(fā)癥管理,預(yù)后與器官受累程度和治療時(shí)機(jī)密切相關(guān)。
1. 藥物治療方案
糖皮質(zhì)激素是EGPA的一線治療藥物,通常采用潑尼松每日1mg/kg起始劑量,癥狀緩解后逐漸減量。重癥患者需靜脈注射甲潑尼龍沖擊治療。免疫抑制劑中,環(huán)磷酰胺適用于存在重要器官損害者,劑量為2mg/kg/日口服或每月靜脈沖擊。硫唑嘌呤(50-100mg/日)或甲氨蝶呤(10-25mg/周)可作為維持治療。生物制劑如美泊利珠單抗(抗IL-5單抗)對(duì)嗜酸性粒細(xì)胞升高顯著者效果明確,標(biāo)準(zhǔn)劑量為300mg皮下注射每4周1次。
2. 器官特異性治療
肺部受累需聯(lián)合支氣管擴(kuò)張劑,沙丁胺醇?xì)忪F劑每次100-200μg按需使用。心臟炎患者應(yīng)加用利尿劑如呋塞片20-40mg/日,合并心包積液時(shí)需心包穿刺引流。周圍神經(jīng)病變可配合維生素B12(500μg/日)和加巴噴?。?00-1200mg/日)緩解疼痛。所有患者均需預(yù)防性使用質(zhì)子泵抑制劑如奧美拉唑20mg/日保護(hù)胃黏膜。
3. 預(yù)后影響因素
確診時(shí)ANCA陽(yáng)性者更易出現(xiàn)腎臟和神經(jīng)系統(tǒng)損害,5年生存率降低10%-15%。哮喘癥狀持續(xù)存在提示疾病活動(dòng)度高,復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增加3倍。心臟受累是最主要死亡原因,占EGPA相關(guān)死亡的48%。規(guī)范治療6個(gè)月后外周血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)仍>0.5×10?/L者,3年內(nèi)復(fù)發(fā)率達(dá)62%。
4. 長(zhǎng)期管理策略