多發(fā)性內(nèi)分泌腺腫瘤-1型可通過手術(shù)切除、藥物治療、放射治療、定期監(jiān)測、基因檢測等方式治療。多發(fā)性內(nèi)分泌腺腫瘤-1型通常由MEN1基因突變、內(nèi)分泌腺體增生、激素分泌異常、遺傳因素、多器官受累等原因引起。
1、手術(shù)切除:
針對胰腺、甲狀旁腺等部位的腫瘤,手術(shù)切除是主要治療手段。功能性腫瘤需優(yōu)先處理以控制激素過量分泌,非功能性腫瘤根據(jù)大小和位置決定手術(shù)時機。術(shù)后需長期隨訪防止復(fù)發(fā)。
2、藥物治療:
生長抑素類似物可用于控制胰高血糖素瘤癥狀,質(zhì)子泵抑制劑改善胃泌素瘤相關(guān)消化性潰瘍。針對甲狀旁腺功能亢進可使用擬鈣劑,具體用藥需根據(jù)激素檢測結(jié)果調(diào)整。
3、放射治療:
對無法手術(shù)的垂體瘤患者可采用立體定向放射外科治療。該方法能有效縮小腫瘤體積并保留垂體功能,但需持續(xù)監(jiān)測激素水平變化以防功能減退。
4、定期監(jiān)測:
每6-12個月需進行血清鈣、胃泌素、催乳素等激素檢測,配合MRI、CT等影像學(xué)檢查。重點關(guān)注胰腺、垂體和甲狀旁腺狀態(tài),早期發(fā)現(xiàn)新發(fā)病灶可顯著改善預(yù)后。
5、基因檢測:
確診患者及一級親屬應(yīng)接受MEN1基因檢測,陽性攜帶者需終身隨訪。約30%病例為新生突變,陰性家族史者出現(xiàn)典型癥狀時仍需考慮該診斷。
患者應(yīng)保持高鈣飲食并避免脫水,定期進行骨密度檢測預(yù)防骨質(zhì)疏松。日常需記錄血壓、血糖變化,出現(xiàn)頭痛、視力改變等垂體瘤癥狀及時就診。建議低脂飲食控制體重,限制酒精攝入減輕胰腺負(fù)擔(dān)。適度運動有助于維持骨骼健康,但需避免劇烈活動以防病理性骨折。心理疏導(dǎo)對改善長期隨訪治療依從性具有重要作用。