回答：脊髓性肌萎縮癥是一種脊髓前角細(xì)胞變性的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，嬰幼兒多見(jiàn)。主要臨床表現(xiàn)為肌無(wú)力和肌萎縮，鑒別診斷進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良。輔助檢查:核磁共振檢查可能會(huì)發(fā)現(xiàn)脊髓病變的部位，神經(jīng)電生理檢查、基因檢查、病理檢查、血清CPK檢查、CT檢查。治療:本病治療無(wú)特殊性治療，以對(duì)癥治療為主，本病愈后多不良。治療以康復(fù)治療和護(hù)理為主，末期患者會(huì)并發(fā)肺內(nèi)感染、褥瘡、泌尿系感染等。

回答：肌肉萎縮是指橫紋肌營(yíng)養(yǎng)障礙，肌肉纖維變細(xì)甚至消失等導(dǎo)致的肌肉體積縮小。病因主要有:神經(jīng)源性肌萎縮、肌源性肌萎縮、廢用性肌萎縮和其他因素或病因性肌萎縮。肌肉營(yíng)養(yǎng)狀況除肌肉組織本身的病理變化外，更與神經(jīng)系統(tǒng)有密切關(guān)系。

回答：脊髓性肌萎縮又稱進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥，脊肌萎縮癥是一類由脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核變性導(dǎo)致的肌無(wú)力、肌萎縮的疾病。本病分為嬰兒型、中間型及少年型?；純簩?duì)稱性、進(jìn)行性近端肢體和軀干肌無(wú)力、肌萎縮，不累及面肌以及眼外肌，無(wú)反射亢進(jìn)，感覺(jué)缺失，表現(xiàn)為進(jìn)行性、對(duì)稱性，肢體近端為主的廣泛性的弛緩性麻痹與肌萎縮。在兒童早期以萎縮小纖維為主，可見(jiàn)同型肌群化。共同特點(diǎn)是脊髓前角細(xì)胞變性，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性、對(duì)稱性，肢體近端為主的廣泛性弛緩性麻痹與肌萎縮，智力發(fā)育及感覺(jué)均正常。本病不僅影響正常運(yùn)動(dòng)，還可累及呼吸、消化系統(tǒng)，造成死亡。

回答：脊髓性肌萎縮又稱進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥，脊肌萎縮癥是一類由脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核變性導(dǎo)致的肌無(wú)力、肌萎縮的疾病。本病分為嬰兒型、中間型及少年型。患兒對(duì)稱性、進(jìn)行性近端肢體和軀干肌無(wú)力、肌萎縮，不累及面肌以及眼外肌，無(wú)反射亢進(jìn)，感覺(jué)缺失，表現(xiàn)為進(jìn)行性、對(duì)稱性，肢體近端為主的廣泛性的弛緩性麻痹與肌萎縮。在兒童早期以萎縮小纖維為主，可見(jiàn)同型肌群化。共同特點(diǎn)是脊髓前角細(xì)胞變性，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性、對(duì)稱性，肢體近端為主的廣泛性弛緩性麻痹與肌萎縮，智力發(fā)育及感覺(jué)均正常。本病不僅影響正常運(yùn)動(dòng)，還可累及呼吸、消化系統(tǒng)，造成死亡。

回答：神經(jīng)面癱如果患者長(zhǎng)時(shí)間不恢復(fù)會(huì)引起面積萎縮，也可能會(huì)引起面肌痙攣。表現(xiàn)為從眼輪匝肌開(kāi)始出現(xiàn)，逐漸向口角進(jìn)展的面部肌肉不自主的抽動(dòng)。患者發(fā)病后一定要及時(shí)的治療，包括藥物治療和針灸、康復(fù)理療等等。引起神經(jīng)面癱有可能是特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，與病毒感染和著涼有關(guān)。急性期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、地塞米松、潑尼松，可以促進(jìn)炎癥吸收，減輕局部水腫，有利于病情的恢復(fù)。同時(shí)要進(jìn)行B組維生素營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療，常用的有維生素B1、維生素B12、甲鈷胺，病情穩(wěn)定后進(jìn)行針灸、康復(fù)和理療等綜合治療。如果考慮是中樞性面癱，大多數(shù)有顱內(nèi)器質(zhì)性病變引起，應(yīng)積極治療原發(fā)病。病情穩(wěn)定后，考慮針灸、理療等治療措施。

回答：確切的病發(fā)機(jī)制至今尚未清楚。近年的試驗(yàn)主要聚集在銅鋅超氧歧化酶基因突變學(xué)說(shuō)興奮性常規(guī)藥物毒性學(xué)說(shuō)、自身免疫學(xué)說(shuō)和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子學(xué)說(shuō)。雜病:清熱潤(rùn)燥、養(yǎng)陰生津處方:沙參麥冬湯加味沙參30克、玉竹、桑葉、麥冬30克、生扁豆、花粉,桑枝30克、絲瓜絡(luò)10克、常規(guī)藥物(兌煎)。

回答：目前不好確定是否鼻咽癌放療造成的后遺癥。不知為什么要做血管支架?是哪一年做的?從目前看，不單是舌肌受累，軟腭、咽部、喉部肌肉均累及到了。還是盡快下胃管解決營(yíng)養(yǎng)問(wèn)題。同時(shí)注意休息，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，放松心情。

回答：查基因可以預(yù)防腓骨肌萎縮癥。腓骨肌萎縮癥主要是由遺傳因素引起的一種疾病，如果要預(yù)防腓骨肌萎縮癥，唯一有效的預(yù)防方法是進(jìn)行產(chǎn)前的基因診斷，通過(guò)基因診斷確定先證者基因型，用胎兒絨毛、羊水或臍帶血分析胎兒基因型，確定產(chǎn)前診斷并終止妊娠。對(duì)于這種病目前尚無(wú)特殊根治方法，現(xiàn)階段主要是對(duì)癥治療和支持療法，如果能夠得到有效的治療，預(yù)后一般較好，病程進(jìn)展極其緩慢，大多數(shù)患者發(fā)病后仍然可以繼續(xù)生活數(shù)十年。而如果能對(duì)癥處理，可對(duì)患者的生活質(zhì)量有所提高，但本病也會(huì)因心臟損害引起急性心衰而導(dǎo)致猝死。

回答：最早期最嚴(yán)重的類型我們叫嬰兒型的，這種病人從出生下來(lái)以后在6個(gè)月之內(nèi)就起病了，他不會(huì)像正常嬰兒一樣，能坐起來(lái)、能翻滾、能爬、能站起來(lái)他可能已經(jīng)沒(méi)有這個(gè)機(jī)會(huì)了。可能在兩歲左右這種嬰兒就死亡了。而最輕的類型大概到成年四五十歲才起病，他就表現(xiàn)就是肢體近端剛開(kāi)始表現(xiàn)無(wú)力，這個(gè)無(wú)力的時(shí)間可能會(huì)很長(zhǎng)他老覺(jué)得沒(méi)勁。但是去做檢查，也查不出什么原因來(lái)，然后隨著時(shí)間延長(zhǎng)可能一年兩年以后，慢慢可以發(fā)現(xiàn)肌肉的萎縮。

回答：嬰兒患了腓骨肌萎縮癥后，別擔(dān)心，趕快去醫(yī)院治療。在這種情況下，手術(shù)通常創(chuàng)傷更大，許多患者反映術(shù)后效果不是很好，藥物只能治標(biāo)不治本。只有采取合理的治療方法，兒童才能盡快實(shí)現(xiàn)臨床康復(fù)。治療目前無(wú)特殊療法，可對(duì)癥處理，如外科手術(shù)矯形、穿矯形鞋，強(qiáng)調(diào)支持療法?？蛇M(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練改善肌肉功能?；純哼M(jìn)入青春期，為了減輕弓形足及足下垂，可進(jìn)行踝關(guān)節(jié)融合術(shù)。預(yù)后本病預(yù)后一般較好，病程進(jìn)展極其緩慢，發(fā)病后仍能存活數(shù)十年。本病可因心臟損害引起急性心衰而導(dǎo)致猝死。

回答：

小兒脊肌萎縮癥患者生存期差異較大，多數(shù)可存活10-20年，少數(shù)嚴(yán)重病例可能在2歲前因呼吸衰竭死亡。具體生存時(shí)間與疾病分型、護(hù)理水平和并發(fā)癥管理密切相關(guān)。

1型脊肌萎縮癥患兒通常在出生后6個(gè)月內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)為肌張力低下、吞咽困難及呼吸肌無(wú)力。這類患兒需要依賴無(wú)創(chuàng)呼吸支持及胃管喂養(yǎng)，生存期多為2-10年。2型患兒多在6-18個(gè)月發(fā)病，雖然能保持坐立能力但無(wú)法獨(dú)立行走，通過(guò)規(guī)范康復(fù)訓(xùn)練和脊柱矯形手術(shù)干預(yù)，部分患者可存活至30歲以上。3型患兒發(fā)病較晚，運(yùn)動(dòng)功能衰退速度緩慢，在輪椅輔助和定期肺功能監(jiān)測(cè)下，預(yù)期壽命可能接近正常人水平。

影響生存期的關(guān)鍵因素包括呼吸道感染控制、營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)維持以及脊柱側(cè)彎矯正。定期使用咳痰機(jī)、接種肺炎疫苗可降低肺部感染風(fēng)險(xiǎn)。經(jīng)皮胃造瘺術(shù)能改善嚴(yán)重吞咽障礙患兒的營(yíng)養(yǎng)攝入。當(dāng)脊柱側(cè)彎超過(guò)40度時(shí)需考慮矯形手術(shù)，避免胸廓畸形影響心肺功能。近年基因治療藥物如諾西那生鈉的應(yīng)用，可延緩運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元退化，但需終身定期鞘內(nèi)注射。

建議家長(zhǎng)定期帶孩子到神經(jīng)肌肉疾病專科隨訪，監(jiān)測(cè)肺功能、骨密度和心臟狀況。居家護(hù)理需注意體位引流排痰、使用矯形器預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮。營(yíng)養(yǎng)師指導(dǎo)下采用高蛋白高熱量飲食，必要時(shí)添加營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充劑。保持適度水療等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)有助于維持殘存肌力，但需避免過(guò)度疲勞。

回答：

肌萎縮側(cè)索硬化癥11型屬于遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，通常病情較為嚴(yán)重，生存期一般為3-10年。具體生存時(shí)間與病情進(jìn)展速度、并發(fā)癥管理及個(gè)體差異有關(guān)。

肌萎縮側(cè)索硬化癥11型是由SOD1基因突變導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷，早期表現(xiàn)為肢體無(wú)力、肌肉萎縮，逐漸進(jìn)展至吞咽困難、呼吸肌麻痹。多數(shù)患者在確診后3-5年內(nèi)需要依賴輪椅，后期需呼吸機(jī)輔助通氣。疾病進(jìn)展速度因人而異，部分患者可能生存超過(guò)10年，但需依賴全面護(hù)理和營(yíng)養(yǎng)支持。規(guī)范治療可延緩病情，如使用利魯唑片延緩神經(jīng)元損傷，或通過(guò)胃造瘺術(shù)改善營(yíng)養(yǎng)攝入，但疾病目前無(wú)法根治。

少數(shù)患者因基因突變類型較輕或早期干預(yù)得當(dāng)，病情進(jìn)展較慢，可能維持更長(zhǎng)時(shí)間的生活能力。但此類情況需密切監(jiān)測(cè)呼吸功能，定期進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，并預(yù)防肺部感染等并發(fā)癥。

建議患者定期隨訪神經(jīng)內(nèi)科，結(jié)合營(yíng)養(yǎng)支持、呼吸康復(fù)等綜合管理。家屬需學(xué)習(xí)護(hù)理技巧，注意預(yù)防褥瘡和吸入性肺炎，必要時(shí)尋求專業(yè)機(jī)構(gòu)協(xié)助。保持積極心態(tài)有助于提高生活質(zhì)量。

回答：先敘述一下腓骨長(zhǎng)短肌，這兩個(gè)是離腓骨特別近，比如說(shuō)做手術(shù)或者是外傷損傷了腓淺神經(jīng)，它倆是腓淺神經(jīng)支配的，如果損傷了以后會(huì)導(dǎo)致肌肉萎縮，神經(jīng)會(huì)支配肌肉和營(yíng)養(yǎng)肌肉，一旦損傷了以后它的肌肉有不同程度的萎縮。那么它主要就是牽拉外踝，使外踝有一定的松緊度，如果這兩個(gè)肌腱損傷了以后，容易出現(xiàn)足內(nèi)翻，比如說(shuō)崴腳的情況，走路感覺(jué)外踝的關(guān)節(jié)韌帶非常松弛，容易出現(xiàn)崴腳，比如說(shuō)穿皮鞋或者是高一點(diǎn)跟的鞋，走一些鵝卵石的路面容易出現(xiàn)崴腳的現(xiàn)象。那這種情況我們建議做肌電圖，看看是不是有損傷，有沒(méi)有信號(hào)，看有沒(méi)有傳導(dǎo)阻滯等等。通過(guò)檢查以后，一旦確診可以進(jìn)行神經(jīng)的康復(fù)治療，比如說(shuō)離斷了要進(jìn)行顯微的吻合，再者配合局部熱敷、局部的按摩，刺激肌肉，這樣可以有效的緩解肌萎縮所帶來(lái)的副作用。

回答：出現(xiàn)了肌肉的疼痛或者感到肌肉無(wú)力，應(yīng)當(dāng)及時(shí)去醫(yī)院進(jìn)行檢查，如果確診為肌肉萎縮，要及時(shí)治療，目前來(lái)說(shuō)引起肌肉萎縮的原因有很多，其中最常見(jiàn)的是由于神經(jīng)系統(tǒng)的病變所引起的，在日常生活中要有合理的飲食，多吃水果蔬菜，多運(yùn)動(dòng)，增強(qiáng)自身的免疫力，對(duì)預(yù)防肌肉萎縮是很有好處的。