慢性肉芽腫病需與結(jié)核病、結(jié)節(jié)病、真菌感染、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及克羅恩病等疾病鑒別。鑒別要點主要涉及病因?qū)W、病理特征、臨床表現(xiàn)及實驗室檢查等方面。
1、結(jié)核病:
結(jié)核病由結(jié)核分枝桿菌感染引起,病理表現(xiàn)為干酪樣壞死性肉芽腫?;颊叱3霈F(xiàn)低熱、盜汗、消瘦等全身癥狀,肺部受累時伴有咳嗽、咯血。結(jié)核菌素試驗及γ-干擾素釋放試驗陽性,病灶中可檢出抗酸桿菌。慢性肉芽腫病患者則表現(xiàn)為NADPH氧化酶缺陷導(dǎo)致的反復(fù)化膿性感染,病原體以金黃色葡萄球菌等過氧化氫酶陽性菌為主。
2、結(jié)節(jié)?。?/h3>
結(jié)節(jié)病屬于非干酪樣壞死性肉芽腫性疾病,多累及肺門淋巴結(jié)、肺及眼部。血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶水平升高,支氣管肺泡灌洗液中淋巴細(xì)胞比例增高。與慢性肉芽腫病不同,結(jié)節(jié)病無反復(fù)感染史,且病理檢查無中性粒細(xì)胞浸潤及微生物感染證據(jù)。
3、真菌感染:
組織胞漿菌病等深部真菌感染可形成肉芽腫性病變?;颊叨嘤幸邊^(qū)接觸史或免疫功能低下基礎(chǔ),病理可見真菌孢子或菌絲,血清學(xué)檢測特異性抗體陽性。慢性肉芽腫病患者雖易合并真菌感染,但通過基因檢測可發(fā)現(xiàn)CYBB等基因突變,中性粒細(xì)胞功能試驗異常。
4、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎:
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎晚期可出現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié),需與慢性肉芽腫病皮膚表現(xiàn)鑒別。前者伴有關(guān)節(jié)晨僵、對稱性關(guān)節(jié)炎,類風(fēng)濕因子及抗環(huán)瓜氨酸肽抗體陽性。慢性肉芽腫病關(guān)節(jié)癥狀多由感染性關(guān)節(jié)炎引起,無自身抗體特征性改變。
5、克羅恩病:
克羅恩病表現(xiàn)為消化道非干酪樣壞死性肉芽腫性炎癥,患者出現(xiàn)腹痛、腹瀉、體重下降。腸鏡檢查可見節(jié)段性病變、鋪路石樣改變。慢性肉芽腫病合并消化道癥狀時,需通過內(nèi)鏡活檢及基因檢測區(qū)分,后者常伴有肛周膿腫等反復(fù)感染表現(xiàn)。
慢性肉芽腫病患者日常需加強感染防護,避免接觸過氧化氫酶陽性菌環(huán)境。建議定期進(jìn)行肺功能、肝脾超聲等系統(tǒng)評估,接種滅活疫苗。飲食選擇高蛋白、高維生素食物以增強免疫力,避免生冷食品。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大等癥狀時應(yīng)及時進(jìn)行微生物培養(yǎng)及影像學(xué)檢查,必要時在醫(yī)生指導(dǎo)下預(yù)防性使用抗生素。