小兒再生障礙性貧血的具體癥狀有哪些
小兒再生障礙性貧血主要表現(xiàn)為面色蒼白、乏力、反復(fù)感染和出血傾向。該病是由骨髓造血功能衰竭導(dǎo)致的全血細(xì)胞減少，具體癥狀包括皮膚黏膜出血、鼻出血、牙齦出血、發(fā)熱、心悸、活動(dòng)耐力下降等。
1、貧血癥狀
患兒會(huì)出現(xiàn)面色蒼白、口唇及甲床顏色變淡等典型貧血表現(xiàn)，伴隨活動(dòng)后心悸氣短、頭暈耳鳴。貧血程度與骨髓衰竭嚴(yán)重程度相關(guān)，血紅蛋白可降至重度貧血水平。部分患兒可能出現(xiàn)食欲減退、生長發(fā)育遲緩等非特異性表現(xiàn)。
2、出血傾向
血小板減少導(dǎo)致皮膚出現(xiàn)瘀點(diǎn)瘀斑，常見于四肢和軀干受壓部位?？赡艹霈F(xiàn)反復(fù)鼻出血、牙齦滲血，嚴(yán)重者可發(fā)生消化道出血或顱內(nèi)出血。嬰幼兒可見臍帶殘端滲血不止，女性患兒可能出現(xiàn)月經(jīng)量過多。
3、感染表現(xiàn)
中性粒細(xì)胞減少使患兒易發(fā)生反復(fù)感染，常見口腔黏膜潰瘍、呼吸道感染和皮膚膿腫。感染灶可能遷延不愈，普通抗生素治療效果不佳。發(fā)熱多為不規(guī)則熱型，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)敗血癥等全身感染表現(xiàn)。
4、其他癥狀
部分患兒可能伴隨肝脾淋巴結(jié)腫大，與輸血后含鐵血黃素沉積或繼發(fā)感染有關(guān)。長期貧血可能導(dǎo)致心臟擴(kuò)大和心功能不全。極少數(shù)病例可能出現(xiàn)先天性畸形，如拇指缺如或腎臟發(fā)育異常等范可尼貧血相關(guān)體征。
5、實(shí)驗(yàn)室特征
血常規(guī)顯示全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低。骨髓穿刺可見骨髓增生低下，造血細(xì)胞明顯減少，脂肪組織增多。部分患兒可能出現(xiàn)染色體斷裂等細(xì)胞遺傳學(xué)異常，需進(jìn)行骨髓活檢和染色體檢查確診。
家長發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)持續(xù)乏力、反復(fù)感染或異常出血時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷。日常需保持口腔清潔，注意飲食衛(wèi)生，避免進(jìn)食過硬食物。治療期間應(yīng)定期監(jiān)測血常規(guī)，嚴(yán)格遵醫(yī)囑進(jìn)行免疫抑制治療或造血干細(xì)胞移植準(zhǔn)備，預(yù)防接種需在血液科醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行。
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