什么是重癥肌無(wú)力
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重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為骨骼肌無(wú)力和易疲勞性。該病可能與胸腺異常、乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、吞咽困難等癥狀。建議及時(shí)就醫(yī)，在神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療。
1、發(fā)病機(jī)制
重癥肌無(wú)力的核心發(fā)病機(jī)制是神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體被自身抗體破壞。約85%患者可檢測(cè)到乙酰膽堿受體抗體，這些抗體會(huì)與突觸后膜的乙酰膽堿受體結(jié)合，導(dǎo)致神經(jīng)沖動(dòng)無(wú)法有效傳遞至肌肉。部分患者伴有胸腺增生或胸腺瘤，胸腺組織異?？赡軈⑴c自身抗體的產(chǎn)生過(guò)程。免疫系統(tǒng)異常激活是該病的重要特征。
2、典型癥狀
疾病早期常表現(xiàn)為眼外肌無(wú)力，出現(xiàn)雙側(cè)不對(duì)稱的眼瞼下垂和復(fù)視。隨著病情進(jìn)展，可能出現(xiàn)咀嚼無(wú)力、吞咽困難、構(gòu)音障礙等延髓肌受累癥狀。最嚴(yán)重時(shí)可累及呼吸肌導(dǎo)致肌無(wú)力危象。癥狀具有晨輕暮重和活動(dòng)后加重的特點(diǎn)，休息后可有暫時(shí)性緩解。約10%患者僅表現(xiàn)為眼肌型癥狀。
3、診斷方法
新斯的明試驗(yàn)是重要的診斷手段，肌注后癥狀明顯改善支持診斷。重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查可見(jiàn)低頻刺激時(shí)波幅遞減現(xiàn)象。血清乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)具有特異性診斷價(jià)值。胸部CT可排查胸腺病變。需與Lambert-Eaton綜合征、肉毒桿菌中毒等疾病進(jìn)行鑒別診斷。
4、藥物治療
膽堿酯酶抑制劑如溴吡斯的明片可暫時(shí)改善癥狀。糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片常用于中重度患者。免疫抑制劑如他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯分散片適用于激素?zé)o效者。靜脈注射免疫球蛋白可用于急性加重期。單克隆抗體如利妥昔單抗注射液可能對(duì)難治性病例有效。
5、綜合管理
胸腺切除術(shù)對(duì)合并胸腺瘤或全身型患者可能帶來(lái)長(zhǎng)期緩解。血漿置換能快速清除循環(huán)抗體。需避免使用氨基糖苷類抗生素等加重癥狀的藥物。建議接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗預(yù)防感染。定期監(jiān)測(cè)肺功能和血氧飽和度，警惕呼吸肌無(wú)力風(fēng)險(xiǎn)。
重癥肌無(wú)力患者應(yīng)保持規(guī)律作息，避免過(guò)度疲勞和情緒波動(dòng)。飲食選擇軟質(zhì)易吞咽食物，分次少量進(jìn)食。注意預(yù)防感冒等呼吸道感染，天氣變化時(shí)做好防護(hù)。遵醫(yī)囑定期復(fù)查抗體水平和肺功能，不可自行調(diào)整藥物劑量。建議隨身攜帶醫(yī)療警示卡，記錄主要用藥和就診醫(yī)院信息。家屬需學(xué)習(xí)識(shí)別呼吸困難等危象先兆，掌握基本急救措施。
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